恶性淋巴瘤病理常识
癌症康复 2017-05-18 12:08肝癌症状www.aizhengw.cn
起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。多发生于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
[概述]
恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点,其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。
国际抗癌联盟(UICC)于1990年报告:霍奇金淋巴瘤高发于意大利北部、加拿大魁北克地区及美国康涅狄格州;非霍奇金淋巴瘤高发于西欧、美国及中东,中国、日本等均为低发地区。我国非霍奇金淋巴瘤患者约为霍奇金淋巴瘤的7倍。恶性淋巴瘤发病年龄在西方发达国家表现为双峰模式;在中国双峰模式则不很明显。男女性别比除埃及为3.68外,均在1.40~2.04,中国为1.74(1990~1992 年)。全国22个省市(地区)抽样回顾调查表明:1990~1992年中国恶性淋巴瘤平均年粗死亡率为1.46/10万,中位死亡年龄为56.88岁。我国恶性淋巴瘤患者死亡率居全部恶性肿瘤排序的第11位。
恶性淋巴瘤属于中医学的“石疽”、“恶核”、“失荣”、“痰核”、“疵痈”等范畴。
[病因学]
淋巴瘤的病因和发病机理迄今尚未阐明。病毒病因学说颇受重视。如:Epstein- Barr(EB)病毒,这类DNA疱疹型病毒可引起人类B淋巴细胞恶变而致伯基特淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤也被认为是一种可能和EB病毒感染有关疾病。另外,兔疫功能低下与淋巴瘤的易感性有关,遗传性免疫缺陷者如毛细血管扩张性共济失调、Wiscott-Aldrich综合征遗传性丙种球蛋白缺乏症等患者的淋巴瘤发病率显著增加,自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等也有并发淋巴瘤者。上述现象提示了淋巴瘤发生的可能病因。由于持续或反复的自身抗原刺激,或异体器官移植的存在,或免疫缺陷患者反复感染,免疫细胞发生增殖反应。遗传性或获得性免疫障碍,导致T抑制细胞的缺失或功能障碍。淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应缺少自身调节控制,最终出现无限增殖,导致淋巴瘤发生。
[中医病机]
中医学认为恶性淋巴瘤与外邪侵袭、七情内伤、正气内虚有关。恶性淋巴瘤的病因以正气内虚、脏腑功能失调为本,外感四时不正之气、六淫之邪为诱因。
《阴疽治法篇》指出: “夫色之不明而散漫者,乃气血两虚也,患之不痛而平塌者,毒痰凝结也。”说明此病之发生与脏腑亏损、气血虚弱、阳气衰耗、痰毒凝结、气滞血瘀有密切关系。其演变规律为肺脾气化失调或先天禀赋不足,以致风寒邪毒乘虚侵入,由表入里;或饮食不节,日久损伤脾胃,以致寒凝气滞,水液失于输布,聚湿为痰,寒痰之气凝结,外阻肌肤脉络,内伤脏腑;或因忧思恼怒,日久不解,肝郁血结,化火灼津生痰,痰火热毒痹阻于少阳、阳明之脉络。本病初期多见颈侧、腋下等处浅表淋巴结进行性肿大,无痛,质硬,乃为风寒痰毒痹阻脉络之证候,或逐渐见淋巴结融合、粘连等痰毒化火之证候;若邪毒深入脏腑则见咳喘气逆、腹痛、腹块等疾瘀热毒入里,损及肺脾肝胃之证候,或兼见骨痛、肢肿、肌肤结块等邪毒侵犯肌肤、骨骼之证候。亦有壮热不退,甚则神昏谵语,鼻齿衄血及内脏出血等热毒燔灼营血,内陷心包,耗乏气血之危候。晚期多为痰火邪毒浸淫脏腑,或湿热蕴毒伤伐脾肾,气血亏损或肝肾不足,气阴两亏,并常为虚实夹杂,寒热并见。
关于病因病机,总体上有四个论述:一是痰毒发病学说 风寒痰毒是最基本的病因。古代中医将发生在头面部及体表部的肿块均认为是痰凝所致。本病多因风寒邪毒首先犯肺,肺失治节或脾胃素虚,寒凝阳遏或肾阳虚衰,气化失司,以致水液失于输布。由肺脾肾三脏功能失调,水湿停聚力痰,这些痰可以流注全身,无处不到,痰凝成核成块,结于一体,则形成皮肤或皮下肿块。许多无名肿块,不痛不痒,长时难消,逐渐增大增多,中医认为均由寒凝邪毒结滞为痰核。临床上常用化痰散结之方法治疗,但化痰散结法常与其他方法并用。如温化痰结,清化痰毒,理气化痰散结法等,用于本病早期驱逐痰毒为主有一定的疗效。本病中、晚期多见本虚标实,故常结合补虚扶正,或配合温补之剂治疗,使难以耐受化疗或放疗的病例可获得缓解,甚至生存期明显延长。二是气机郁滞学说 中医认为,人的情志变化过度会导致人体生理发生变化而致病。七情致病,主要表现在气机方面的变化。如忧思过度则气机不畅,气滞气结。明•李挻曰:“郁结伤脾,肌肉消薄与外邪相搏,而成肉瘤。”他比较形象地阐述了包括恶性淋巴瘤在内的癌症病因病机学说。在气机郁滞学说方面,本病与肝气郁滞关系最为密切。临床上常见嗳气,胁痛,脘腹作胀等气机不畅的症状。气机郁滞也与痰凝内结有着密切的关联。我们常称之为痰气交阻。治疗时化痰散结,理气散结并用较多。三是血瘀学说 多因瘀毒寒凝阻滞血脉,气滞血瘀,故见痰瘀互结为痰核、石疽,或为腹中癥积。治疗用活血化瘀法为主,配合化疗,或予以治痰、理气、攻毒、补虚相结合的治法。其治疗结果优于单用化疗。四是肝肾气血虚损学说 中医认为:“邪之所凑,其气必虚。”患恶性淋巴瘤的病人,或由于内伤七情,痰毒内结,耗损肝肾之阴,损伤脾胃运化功能。所以治疗本病治标的同时,总不忘治本;在理气化痰散结的同时,注重滋养肝肾,益气健脾养血和营的固本方法。在这方面,近年来国内研究颇多。根据现代医学理论,认为治疗多与调整细胞免疫功能,平衡内环境,调整水盐代谢等有关。
[临床表现]
(一)症状
恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有性欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3 倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占 30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%一20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、结外病变的症状
(1)胃肠道 食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
(2)肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
(3)骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
(4)皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
(5)扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
(6)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
(二)体征
1. 淋巴结肿大
淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。
2. 结外病变的体征
(1)肝脾 肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
(2)胸部 在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。
(3)骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
(4)皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。
(5)扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
(6)肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。
(7)神经系统 中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。
(8)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
[诊断]
1.临床上,典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大;不典型病人以深部淋巴结肿大为主。发热呈不规则性、持续性或周期性热型;常伴有淋巴结之外其他部位,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变,并有相应症状。大部分病人有不同程度的全身症状,如疲倦乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻、进行性贫血等。肿大淋巴结,质如硬橡皮,早期无粘连,晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部,其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大,如纵隔及胸腔淋巴组织被累及,可致纵隔综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。部分患者以肝脾肿大为首发症状,有的则以腹痛、腹部包块为主要症状。随着恶性淋巴瘤原发与侵犯部位,可见有相应的症状和体征。
2.病理检查及早取肿大淋巴结活检,病理活检一般可作分型确诊。
3.骨髓检查有利于确诊和分期。
4.x射线、 CT、M砌、超声波检查和67Ga扫描、下肢淋巴造影、放射性核素骨扫描、肝脏活检等,有助于临床分期。
5.恶性淋巴瘤需与慢性淋巴结炎、淋巴结结核、颈淋巴结转移性恶性等相区别。经淋巴结活组织检查,可明确诊断。
[中医辨证与治疗]
(1)寒瘀凝结型
主证:颈项、耳下或腋下、鼠溪部多个肿核,不痛不痒,皮色如常,坚硬如石,不伴发热,形寒肢冷,面色少华,神疲乏力,倦怠自汗,舌淡苔薄,脉沉细弱。
治法:温化寒痰,补养气血。
方药:阳和汤(《外科全生集》)加减。
(2)气郁痰结型
主证:颈项、耳下,或腋下鼠溪有多个肿核,不痛不痒,皮色不变,头晕耳鸣,心悸气短,四肢疲乏,口渴咽干,潮热盗汗,烦躁易怒,胸腹闷胀,或有胸胁疼痛,大便千结,小便短赤,舌红少苔,脉象弦数。
治法:理气解郁,疏肝散结。
方药:柴胡疏肝散(《景岳全书》)加减。
(3)阴虚痰瘀型
主证:形体消瘦,烷腹胀痛,纳呆食少,口渴咽干,失眠多梦,潮热盗汗,恶核累累,激痕积聚,大便干结,舌红少苔,或有痰斑,脉象细数。
治法:补肾养肝,化痰桂疲。
方药:壮骨丸(《丹溪心法》)加减。
(4)阴阳俱虚型
主证:形体消瘦,口渴咽干,潮热盗汗,大汗淋漓,畏寒肢冷,恶核累累,症瘕积聚,大便干结,舌淡苔白,脉象细弱。
治法:滋阴温阳,补益肝肾。
方药:肾气丸(《金匿要略》)加减。
[预防]
由于恶性淋巴瘤的确切病因尚不明了,采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关恶性淋巴瘤的病因研究结果,对于高危人群给予适当的预防,可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者,若给予积极的预防或治疗措施,则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此,对于恶性淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面:
1.注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。
2.密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。
3.加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。
4.积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
5.对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点,其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。
国际抗癌联盟(UICC)于1990年报告:霍奇金淋巴瘤高发于意大利北部、加拿大魁北克地区及美国康涅狄格州;非霍奇金淋巴瘤高发于西欧、美国及中东,中国、日本等均为低发地区。我国非霍奇金淋巴瘤患者约为霍奇金淋巴瘤的7倍。恶性淋巴瘤发病年龄在西方发达国家表现为双峰模式;在中国双峰模式则不很明显。男女性别比除埃及为3.68外,均在1.40~2.04,中国为1.74(1990~1992 年)。全国22个省市(地区)抽样回顾调查表明:1990~1992年中国恶性淋巴瘤平均年粗死亡率为1.46/10万,中位死亡年龄为56.88岁。我国恶性淋巴瘤患者死亡率居全部恶性肿瘤排序的第11位。
恶性淋巴瘤属于中医学的“石疽”、“恶核”、“失荣”、“痰核”、“疵痈”等范畴。
[病因学]
淋巴瘤的病因和发病机理迄今尚未阐明。病毒病因学说颇受重视。如:Epstein- Barr(EB)病毒,这类DNA疱疹型病毒可引起人类B淋巴细胞恶变而致伯基特淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤也被认为是一种可能和EB病毒感染有关疾病。另外,兔疫功能低下与淋巴瘤的易感性有关,遗传性免疫缺陷者如毛细血管扩张性共济失调、Wiscott-Aldrich综合征遗传性丙种球蛋白缺乏症等患者的淋巴瘤发病率显著增加,自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等也有并发淋巴瘤者。上述现象提示了淋巴瘤发生的可能病因。由于持续或反复的自身抗原刺激,或异体器官移植的存在,或免疫缺陷患者反复感染,免疫细胞发生增殖反应。遗传性或获得性免疫障碍,导致T抑制细胞的缺失或功能障碍。淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应缺少自身调节控制,最终出现无限增殖,导致淋巴瘤发生。
[中医病机]
中医学认为恶性淋巴瘤与外邪侵袭、七情内伤、正气内虚有关。恶性淋巴瘤的病因以正气内虚、脏腑功能失调为本,外感四时不正之气、六淫之邪为诱因。
《阴疽治法篇》指出: “夫色之不明而散漫者,乃气血两虚也,患之不痛而平塌者,毒痰凝结也。”说明此病之发生与脏腑亏损、气血虚弱、阳气衰耗、痰毒凝结、气滞血瘀有密切关系。其演变规律为肺脾气化失调或先天禀赋不足,以致风寒邪毒乘虚侵入,由表入里;或饮食不节,日久损伤脾胃,以致寒凝气滞,水液失于输布,聚湿为痰,寒痰之气凝结,外阻肌肤脉络,内伤脏腑;或因忧思恼怒,日久不解,肝郁血结,化火灼津生痰,痰火热毒痹阻于少阳、阳明之脉络。本病初期多见颈侧、腋下等处浅表淋巴结进行性肿大,无痛,质硬,乃为风寒痰毒痹阻脉络之证候,或逐渐见淋巴结融合、粘连等痰毒化火之证候;若邪毒深入脏腑则见咳喘气逆、腹痛、腹块等疾瘀热毒入里,损及肺脾肝胃之证候,或兼见骨痛、肢肿、肌肤结块等邪毒侵犯肌肤、骨骼之证候。亦有壮热不退,甚则神昏谵语,鼻齿衄血及内脏出血等热毒燔灼营血,内陷心包,耗乏气血之危候。晚期多为痰火邪毒浸淫脏腑,或湿热蕴毒伤伐脾肾,气血亏损或肝肾不足,气阴两亏,并常为虚实夹杂,寒热并见。
关于病因病机,总体上有四个论述:一是痰毒发病学说 风寒痰毒是最基本的病因。古代中医将发生在头面部及体表部的肿块均认为是痰凝所致。本病多因风寒邪毒首先犯肺,肺失治节或脾胃素虚,寒凝阳遏或肾阳虚衰,气化失司,以致水液失于输布。由肺脾肾三脏功能失调,水湿停聚力痰,这些痰可以流注全身,无处不到,痰凝成核成块,结于一体,则形成皮肤或皮下肿块。许多无名肿块,不痛不痒,长时难消,逐渐增大增多,中医认为均由寒凝邪毒结滞为痰核。临床上常用化痰散结之方法治疗,但化痰散结法常与其他方法并用。如温化痰结,清化痰毒,理气化痰散结法等,用于本病早期驱逐痰毒为主有一定的疗效。本病中、晚期多见本虚标实,故常结合补虚扶正,或配合温补之剂治疗,使难以耐受化疗或放疗的病例可获得缓解,甚至生存期明显延长。二是气机郁滞学说 中医认为,人的情志变化过度会导致人体生理发生变化而致病。七情致病,主要表现在气机方面的变化。如忧思过度则气机不畅,气滞气结。明•李挻曰:“郁结伤脾,肌肉消薄与外邪相搏,而成肉瘤。”他比较形象地阐述了包括恶性淋巴瘤在内的癌症病因病机学说。在气机郁滞学说方面,本病与肝气郁滞关系最为密切。临床上常见嗳气,胁痛,脘腹作胀等气机不畅的症状。气机郁滞也与痰凝内结有着密切的关联。我们常称之为痰气交阻。治疗时化痰散结,理气散结并用较多。三是血瘀学说 多因瘀毒寒凝阻滞血脉,气滞血瘀,故见痰瘀互结为痰核、石疽,或为腹中癥积。治疗用活血化瘀法为主,配合化疗,或予以治痰、理气、攻毒、补虚相结合的治法。其治疗结果优于单用化疗。四是肝肾气血虚损学说 中医认为:“邪之所凑,其气必虚。”患恶性淋巴瘤的病人,或由于内伤七情,痰毒内结,耗损肝肾之阴,损伤脾胃运化功能。所以治疗本病治标的同时,总不忘治本;在理气化痰散结的同时,注重滋养肝肾,益气健脾养血和营的固本方法。在这方面,近年来国内研究颇多。根据现代医学理论,认为治疗多与调整细胞免疫功能,平衡内环境,调整水盐代谢等有关。
[临床表现]
(一)症状
恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有性欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3 倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占 30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%一20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、结外病变的症状
(1)胃肠道 食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
(2)肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
(3)骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
(4)皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
(5)扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
(6)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
(二)体征
1. 淋巴结肿大
淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。
2. 结外病变的体征
(1)肝脾 肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
(2)胸部 在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。
(3)骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
(4)皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。
(5)扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
(6)肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。
(7)神经系统 中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。
(8)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
[诊断]
1.临床上,典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大;不典型病人以深部淋巴结肿大为主。发热呈不规则性、持续性或周期性热型;常伴有淋巴结之外其他部位,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变,并有相应症状。大部分病人有不同程度的全身症状,如疲倦乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻、进行性贫血等。肿大淋巴结,质如硬橡皮,早期无粘连,晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部,其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大,如纵隔及胸腔淋巴组织被累及,可致纵隔综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。部分患者以肝脾肿大为首发症状,有的则以腹痛、腹部包块为主要症状。随着恶性淋巴瘤原发与侵犯部位,可见有相应的症状和体征。
2.病理检查及早取肿大淋巴结活检,病理活检一般可作分型确诊。
3.骨髓检查有利于确诊和分期。
4.x射线、 CT、M砌、超声波检查和67Ga扫描、下肢淋巴造影、放射性核素骨扫描、肝脏活检等,有助于临床分期。
5.恶性淋巴瘤需与慢性淋巴结炎、淋巴结结核、颈淋巴结转移性恶性等相区别。经淋巴结活组织检查,可明确诊断。
[中医辨证与治疗]
(1)寒瘀凝结型
主证:颈项、耳下或腋下、鼠溪部多个肿核,不痛不痒,皮色如常,坚硬如石,不伴发热,形寒肢冷,面色少华,神疲乏力,倦怠自汗,舌淡苔薄,脉沉细弱。
治法:温化寒痰,补养气血。
方药:阳和汤(《外科全生集》)加减。
(2)气郁痰结型
主证:颈项、耳下,或腋下鼠溪有多个肿核,不痛不痒,皮色不变,头晕耳鸣,心悸气短,四肢疲乏,口渴咽干,潮热盗汗,烦躁易怒,胸腹闷胀,或有胸胁疼痛,大便千结,小便短赤,舌红少苔,脉象弦数。
治法:理气解郁,疏肝散结。
方药:柴胡疏肝散(《景岳全书》)加减。
(3)阴虚痰瘀型
主证:形体消瘦,烷腹胀痛,纳呆食少,口渴咽干,失眠多梦,潮热盗汗,恶核累累,激痕积聚,大便干结,舌红少苔,或有痰斑,脉象细数。
治法:补肾养肝,化痰桂疲。
方药:壮骨丸(《丹溪心法》)加减。
(4)阴阳俱虚型
主证:形体消瘦,口渴咽干,潮热盗汗,大汗淋漓,畏寒肢冷,恶核累累,症瘕积聚,大便干结,舌淡苔白,脉象细弱。
治法:滋阴温阳,补益肝肾。
方药:肾气丸(《金匿要略》)加减。
[预防]
由于恶性淋巴瘤的确切病因尚不明了,采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关恶性淋巴瘤的病因研究结果,对于高危人群给予适当的预防,可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者,若给予积极的预防或治疗措施,则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此,对于恶性淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面:
1.注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。
2.密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。
3.加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。
4.积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
5.对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
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