重塑诊断：深入解读PDS/PG的五大特征性临床表现
对于PDS/PG的诊断，一系列独特的临床表现是关键，包括色素沉积、虹膜形状、透照缺损等。以下是关于这些特征的深入解读。
一、角膜表现：
典型的色素沉积在角膜后壁中心区域，可通过显微裂缝灯观察到，形如Krukenberg梭。这种梭状沉积物通常呈基底向下三角形，是由于前房水从鼻侧和颞侧向中心对流所致。非典型情况也可能出现一侧或倾斜的形态。虽然这一异常很常见，但并不是每个病例都会出现。
组织学研究表明，角膜内皮细胞吞噬了细胞内外的色素颗粒。如果在裂缝灯检查中发现颞下和鼻下有严重的同心圆周围角膜内皮色素，那么小梁网也可能有严重的色素。值得注意的是，PDS患者的角膜内皮细胞计数是正常的，且角膜中心厚度通常也无异常，表明角膜内皮细胞功能并未受损。
二、虹膜的独特表现：
1. 前表面色素沉着：色素颗粒主要聚集在虹膜中心的扩张沟中，尤其在蓝色虹膜中更为明显，但深色虹膜中也有相同的发生率。
2. 外观变化：许多PG患者在疾病早期阶段，虹膜角膜角镜检查会发现周围的虹膜处于轻度后沉状态。虹膜的外观变化还包括基质变薄、囊状化等。虹膜的弯曲程度会受到瞬时目标的影响。
3. 透射缺陷：随着色素传播的加剧，虹膜周围的透射缺陷逐渐发展。透照缺损呈轮辐裂缝状，中间逐渐变宽，偶尔融合。缺陷也可以是点状或圆形，甚至两个相邻的缺陷连接构成V形状。随着时间的推移，透照缺损可能会逐渐增加，有时会发展成不连续的环形缺陷。
三、瞳孔的异常：
在PDS/PG中，瞳孔大小和形状可能出现异常。虹膜不对称摩擦会导致瞳孔不对称，而虹膜透照缺损最明显的方向通常伴随着瞳孔变形。
四、晶状体和悬韧带的变化：
PDS/PG患者的晶状体后表面周围可能出现完全或不完全的色素环。这种色素聚集是永久性的，即使其他部位的色素传播减少，它仍然可以保持不变，因此被认为是PDS/PG的特异性体征。在晶状体前面的中心区域也可能找到散落的色素颗粒。
在充分扩瞳的眼中，通过虹膜角膜角镜，偶尔可以看到色素颗粒覆盖在悬韧带中。这些悬韧带可能排列成小束状，偶尔呈现V字形。
五、虹膜角膜角的影响：
色素在虹膜角膜角中的聚集，特别是在小梁网上，可能会阻碍房水流动，导致慢性眼压升高。这一系列的特征性临床表现为PDS/PG的诊断提供了重要线索。PG患者的房角一般呈现出开放的宽角状态，特别是近视眼群体。仔细观察可以发现，房角的标志性结构小梁网和Schwalbe线在线条厚度上呈现出深褐色或黑色素带的均匀一致性。由于周边虹膜的轻微下沉，我们能看到宽阔的视角，同时可见丰富的虹膜突出物，它们覆盖在巩膜突出的前方。在这些虹膜突出物之间，小梁网络展现出正常的色素显露，与单纯的色素积聚有所区别。
在角落的鼻翼和下方，起初的色素稍有增厚，我们通常采用0至4级的色素分类法来进行描述。从无色素的0级，到轻微色素的1级，再到中度色素的2级，浅棕素的3级以及接近黑色的4级。在许多眼中，浅棕色素的等级会随着年龄的增长而有所变化，而在PDS/PG病例中，重色素则表现为3至4级。
为了更准确地观察和分析小梁网的色素情况，我们借助了带有色素刻度的虹膜角膜角镜，这对我们进行小梁网的色素分类提供了极大的帮助。偶尔，我们会遇到小梁网色素过重的病例，色素扩散超过整个小梁网，因色素过多导致小梁网肿胀，稍微突出到虹膜角膜角。
在PDS/PG病人中，Schwalbe线的线性色素较重，从上到下的色素逐渐增多，水平子午线在Schwalbe线中的色素部分与无色素部分之间形成明显的分界。有时，在下角可以看到一条薄而色泽较深的色素沉着带，我们称之为Sampaolesis线。
诊断的主要依据包括拥有PDS体征、眼压测量、青光眼视觉以及视盘的变化。透照法检查中周围虹膜轮辐射透光区是最具特色的检查方法。裂缝灯检查可以观察到角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉着、前房深度、虹膜沉降以及色素沉着。扩瞳后，我们可以看到晶状体后面赤道附近的色素沉着。通过虹膜角膜角镜检查，我们可以看到宽角以及小梁上的致密色素沉着带。结合虹膜体征和其他一些体征，我们可以诊断出PDS；如果伴有病理性高眼压、青光眼视力和视盘变化，则可以确诊为PG。