脑动静脉畸形是怎么引起的

癌症预防 2025-02-24 09:26癌症预防www.aizhengw.cn

一、脑动静脉畸形的病因

脑动静脉畸形是一种先天性疾病,起源于胚胎发育过程中的脑血管变异。这一过程可以追溯到胚胎的第4周,当时脑原始血管网开始形成,原始血液循环在原始大脑中显现。在胚胎的早期阶段,原始动脉和静脉相互交通。由于局部毛细血管发育异常,动脉和静脉之间保留了直接的通信形式。这种直接的通信导致血液直接从动脉流入静脉,使得静脉因压力而扩张,动脉也因血液供应而逐渐增厚。加之侧支血管的形成和扩张,形成了曲折、缠结、厚薄不一的异常血管团。这些血管壁扩大呈囊状,内部动脉和静脉之间缺乏毛细血管,形成了直接通信的瘘管。血液通过这些瘘管从供应动脉流入异常血管团,然后直接流入静脉窦。由于缺乏正常的毛细血管结构,引发了一系列脑血流动力学变化,并产生了相应的临床症状和体征。

二、发病机制

脑动静脉畸形(AVM)的发病机制中,最显著的是动静脉间缺乏毛细血管结构。这种结构缺陷导致动脉血直接流入静脉,使血流阻力骤降。局部脑动脉压的下降和脑静脉压的升高引发了一系列血流动力学紊乱和病理生理过程。这一过程可能导致颅内出血和脑盗血等症状。

出血是脑动静脉畸形的主要风险因素之一。多种因素可能导致颅内出血,包括大流量血液对扭曲管壁的冲击、AVM伴随的动脉瘤破裂、大量血流对畸形血管团的冲击以及局部脑动脉压在大量血液快速注入静脉时的急剧下降等。AVM的大小和部位也与出血风险密切相关。一般认为小AVM出血率较高,而深部病变的AVM出血风险也较高。

除了出血外,脑盗血也是AVM的一个重要发病机制。盗血现象导致脑缺血的范围比畸形血管团更广,其症状和体征也比病变区相应的功能变化更广泛。盗血的严重程度与AVM的大小密切相关。脑过度灌注也是AVM的一个严重并发症,可能导致一系列严重后果,包括脑肿胀、脑水肿、颅内压增高等。特别是在巨大型高流量的AVM切除后,脑过度灌注的发生率较高,致残率和死亡率也较高。这些风险在AVM的血管内介入治疗中也可能出现。

脑动静脉畸形的发病机制涉及一系列复杂的血流动力学和病理生理过程。理解这些过程对于预防、诊断和治疗脑动静脉畸形至关重要。在探索医学领域的神秘面纱之下,AI-Rodhan(1993)为我们揭示了AVM的另一层面。这种神秘的病症,由于术后脑水肿和残腔出血,导致AVM静脉残端出现狭窄、血栓形成或栓塞,进一步加重了周围脑组织静脉回流障碍。它被形象地命名为静脉闭塞性充血。

颅内压升高是AVM的另一重要表现。尽管没有占位效应,但许多患者却表现出颅内压增高的症状。AVM中,动脉血直接流入静脉,导致脑静脉压升高,阻碍周围脑组织的静脉回流,使得脑组织长期充血水肿,颅内压随之升高。AVM患者常常伴随着脑积水。这种积水可能是由于深静脉引流脑部病变,形成球状静脉瘤或脑室出血堵塞脑脊液循环通路。脑静脉高压可能影响脑脊液吸收或出血,导致部分蛛网膜下腔堵塞或蛛网膜颗粒堵塞,减少脑脊液吸收,引发阻塞性或交通性脑积水。脑血肿和血肿周围的脑水肿也是颅内压升高的重要原因。

当我们深入探讨病理脑AVM时,会发现其可发生在颅内的任何部位。大部分病变位于大脑半球表面,特别是大脑中动脉供应区的顶部和颞叶外侧。幕上病变主要由大脑中动脉或前动脉供血,而幕下病变则多由小脑上动脉或小脑前下动脉供血。典型的脑动静脉畸形呈现出圆锥形的外观,其底部在脑表面,尖端则深入脑室。

畸形血管组的大小差异极大,小的病变只能在仔细检查后才能发现,甚至无法在脑血管造影中显示。大的病变则可能累及多个脑叶,占据大脑半球的1/3至1/2,甚至广泛分布在一侧或两侧的大脑或小脑半球。病变中的畸形血管交织在一起,有时极度扩张和扭曲,呈现出螺旋状或圆形。

在显微镜下观察,动静脉畸形表现为管腔扩张、管壁动脉内膜增生和肥厚。由于动静脉之间没有毛细血管,血液直接通过动脉流入静脉,导致局部血流增加和血液循环加快,引发一系列变化。这种血流变化导致了“脑盗血”现象,使动脉内压降低,静脉内压升高,导致静脉回流受阻。长期的静脉怒张和扭曲会形成巨大的静脉瘤,这些都是动静脉畸形破裂和出血的因素。

动静脉畸形是一种复杂的病症,其病因、病理和临床表现都极为丰富。对于医学工作者来说,深入了解和研究这一领域,将有助于为患者提供更有效的治疗。

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