四肢淋巴水肿是由什么原因引起的

淋巴水肿：深入解读病因与发病机制

淋巴水肿并非简单的病症，而是一组系统性疾病的临床症状或体征的总称。其复杂性源于多样的病因和发病机制，使得分类和理解都面临挑战。

一、病因

淋巴水肿可大致分为原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿两类。

1. 原发性淋巴水肿

（1）先天性淋巴水肿：具有家族遗传史，其中Nonne-Milroy病在出生时即有淋巴水肿症状。此类患者占所有原发性淋巴水肿病例的10％～25％，多见于女性，且下肢多于上肢。除此之外，外生殖器、小肠、肺部也可能累及。其发育障碍的分子生物学基础和淋巴淤积的机制尚待深入研究。

（2）先天性淋巴过度发育：这种淋巴水肿通常在儿童期确诊，但回顾病史，常发现出生后有轻度水肿。其淋巴回流淤塞的原因可能是乳糜池堵塞。临床表现为整个下肢或两侧下肢肿胀，但很少并发感染。与其他类型的淋巴水肿不同，这些患者的皮下淋巴管增厚、数量增加，且乳糜反流常见。

（3）早发性和晚发性淋巴水肿：这类病例占所有原发性淋巴水肿的80％。早发性淋巴水肿多见于年轻女性，而晚发性淋巴水肿则多见于中年人群。水肿最初出现在脚背和踝关节周围，约70％的患者单侧下肢水肿。这些淋巴水肿在发病几年后往往趋于稳定，病程进展缓慢。

2. 继发性淋巴水肿的原因多样，包括：

（1）创伤或损伤：如医源性淋巴结活检和切除后的淋巴回流通路阻塞，以及任何类型的创伤因素，包括烧伤等，都可能导致肢体淋巴回流障碍和淋巴水肿。

（2）感染或炎症：长期肢体慢性湿疹、足癣及其并发细菌感染可能导致淋巴管形态和功能障碍。治疗不当可能引发淋巴管炎反复发作、高烧、肢体肿胀等症状。

（3）丝虫感染：虽然中国已经消除了丝虫病，但仍有少数患者因丝虫感染引发淋巴水肿。

（4）恶性肿瘤及其放疗后：如乳腺癌根治术、盆腔肿瘤切除等手术，或局部淋巴结清扫、术后放疗等，都可能引发淋巴水肿。霍奇金病、淋巴肉瘤和艾滋病等也可能导致淋巴水肿。

二、发病机制

淋巴水肿的基本因素是淋巴液滞留。淋巴液滞留的初始原因是淋巴回流通道受阻。从解剖学的角度看，淋巴回流障碍可发生在各级淋巴管、真皮淋巴管网、集合淋巴管、淋巴结、乳糜池、胸导管等各级淋巴通道上。不同的淋巴阻塞部位会导致不同的淋巴水肿病理和生理变化。

淋巴水肿是一种复杂的病症，深入了解其病因和发病机制对于预防、诊断和治疗都至关重要。我们应对此有足够的认识，以便在出现相关症状时及时采取适当的医疗措施。盆腔大型淋巴管集合阻塞所引发的病理与生理变化，与初始阶段的淋巴管阻塞有着显著的差异。因创伤、感染、辐射等不同因素导致的淋巴管病变，各自呈现出独特的特征。例如，Nonne-Milroy病这类原发性淋巴水肿，其病因尚未完全明确。

在慢性淋巴水肿的演变过程中，可明显划分为三个阶段：水肿期、脂肪增生期以及纤维增生期。初始阶段，淋巴液回流受到阻碍，淋巴管内的压力随之升高，导致淋巴管扩张并出现扭曲。随着时间的推移，瓣膜功能逐渐丧失，淋巴液开始反流，这影响了毛细淋巴管吸收组织间液体和大分子物质的能力。体液和蛋白质开始在组织间隙中积聚，形成淋巴水肿。

以下肢淋巴水肿为例，其症状从踝关节开始显现，逐渐向下扩展。四肢均匀增厚，脚踝和小腿的前三分之一部分尤为明显。皮肤表现为光滑且柔软，指压后可见凹陷性水肿。经卧床休息后，肿胀会有所消退。这一阶段被称为淋巴水肿期。

若水肿持续存在，受到脂质成分的刺激，巨噬细胞和脂肪细胞会吞噬淋巴液中的脂质。皮下脂肪组织开始增生，肢体韧性增加，皮肤角化不明显，水肿逐渐转变为非凹陷性。淋巴水肿由此进入脂肪增生期。此阶段主要表现为淋巴水肿的组织增厚，高蛋白水肿长期存在。局部组织容易感染，丹毒会反复发作。感染又会加重局部组织纤维化，进一步阻塞淋巴管，形成恶性循环。

进入纤维增生期后，临床表现更为明显。皮肤逐渐增厚，表面变得角化粗糙。皮肤变得像硬皮一般，甚至出现疣状增生、淋巴瘘或溃疡。肢体极度增厚，形成典型的皮肤肿胀现象。这一过程不仅影响皮肤的美观，更给患者带来极大的生理与心理困扰。这一过程揭示了淋巴系统的重要性以及淋巴管阻塞的严重后果，需要引起足够的重视和研究。