脑垂体瘤的早期症状

脑垂体瘤的症状

 

　　1.一般症状1)头痛：颅内压增高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管及神经受到刺激牵拉所致。见于大数患者，为早期症状，随肿瘤发展而加重。

 

　　2)呕吐：多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、迷走神经受到刺激牵拉引起。头痛重时并发呕吐，常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁，易误为肠胃疾患。

　　3)视觉障碍：包括视力、视野和眼底的改变，由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经，日久皆可致视神经萎缩而影响视力，造成视力减退甚至失明。产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高，使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高，静脉瘀血所致。此外，还可有头晕、复视、精神症状、癫痫发作、颈项强直、角膜反射减退及呼吸和血压等生命体征的改变。

　　2.局部症状局部症状亦称定位症状，由于胶质瘤所在部位的不同，其所产生的局部症状亦异。临床可根据其表现，结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状，即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果，具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期，由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响，而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。前者是因肿瘤附近的脑或颅神经受压所致。如小脑肿瘤出现桥脑、延髓症状；颞叶肿瘤出现第Ⅲ、Ⅳ颅神经障碍；外侧裂肿瘤出现偏瘫等。以上症状的发生，与肿瘤压迫、脑组织移位或脑血液循环障碍等有关。远隔症状是在肿瘤远隔部位的脑神经的功能障碍，如颅后窝肿瘤，因脑积水影响额、颞、顶叶，可出现视、听幻觉或癫痫。又如颅内压增高时，由于第三脑室扩大亦可出现双颞侧偏盲和蝶鞍扩大等。

　　以下是各类脑瘤的具体症状：

　　（一）胶质瘤神经胶质瘤来自神经系统支持组织，属外胚叶肿瘤。很多胶质瘤其瘤细胞与成熟的或未成熟的胶质细胞相似，基于这种认识，按组织发生原则进行分类，分为星形细胞瘤、成星形细胞瘤、成髓细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体瘤、神经上皮瘤。

　　近年来根据胶质瘤的恶性程度分为I－IV级，级别序数愈高，其恶性程度愈大，即瘤细胞分化较好、无核分裂及血管增生者为I级; 有25%～50%为恶性细胞为II级; 50%～75%为III级; 75%～100%为IV级。恶性度高者瘤内常有坏死与出血，血管丰富，血管外层及内皮细胞均有明显增生。

　　1．星形胶质细胞瘤这是胶质瘤中最多见者，占胶质瘤的51.2%，本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等，儿童多发生在小脑半球。星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，若肿瘤位于在大脑半球，其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等，颅内压增高征出现较晚，故有长期癫痫发作而无其他体征者。如生长于小脑，则将产生小脑损害的症状与体征，如共济失调、眼球震颤、轮替动作障碍等；当其压迫第四脑室，即可使颅内压增高，引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。发生于儿童的星形细胞瘤40%位于脑半球，位于脑干者约占10%，后者首先表现脑干肿瘤的各种临床表现，如交叉性麻痹等。有时亦可影响小脑而出现相应的症状。约8%星形细胞瘤在X线平片上见肿瘤钙化灶。

　　2．多形性成胶质细胞瘤本病为成人大脑半球常见的肿瘤，占胶质瘤的23.5%，多发生在40岁左右的成年人，常位于大脑半球，从白质长出伸展到皮质，甚至可达脑膜。儿童少见，且多生长在脑干。此种胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤，其临床特征为病情进展快，病程常在1年以内，由于肿瘤生长在大脑半球，可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等。颅内压增高出现较早，偶有因瘤内出血，突然出现昏迷、偏瘫等症状，甚至被误诊为脑血管意外。约有21%的病人为局限性体征，27.3%的病人有癫痫发作，由于肿瘤血管供应丰富，约24.1%的病人在血管造影中可见到肿瘤的病理循环，表现为肿瘤区血管增多，形成血管网。在静脉期，扩大的静脉可形成烛泪状的影像，可出现动静脉吻合。

　　3．室管膜瘤此种脑瘤占胶质瘤的11.3%，为胶质瘤的第3位，较常见于儿童及成年人，本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内，脑瘤位于幕上者，主要位于侧脑室和第三脑室，其症状因肿瘤所在部位不同而异，以头痛、呕吐、视力减退及视神经乳头水肿等颅内压增高症状最为多见。肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛。颈后疼痛者可能肿瘤已侵入椎管内，并可有强迫头位。位于侧脑室内者，有肢体活动障碍及感觉障碍，在侧脑室三角区或颞角者可有同侧偏盲。肿瘤位于脑室特别是第四脑室内可活动时，患者卧位不当，致脑室梗阻，可致头痛，呕吐加重，甚至昏迷。位于幕下者，大多有眼球震颤，共济失调。儿童（特别在6岁以下者）可有颅内积水。脑瘤向下压迫延髓或向小脑桥脑角伸展时出现第V、VII、IX、XII等颅神经受累症状，约7.4%的病人在颅骨平片上可见到肿瘤钙化。

　　4．成髓胶质细胞瘤此种胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的肿瘤，占胶质瘤的4.2%，占儿童颅内肿瘤的15.1%至18%。临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征。早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等颅内压增高症状。因肿瘤位于小脑蚓部，故多表现为躯干型共济失调，下肢比上肢严重，出现走路不稳、步态蹒跚、昂伯氏征阳等。肿瘤位于一侧小脑半球时，则出现单侧共济失调、肌张力减退、眼球震颤等小脑半球损害的体征。约1/10的病例临床出现脊髓转移症状。

　　5．少支胶质细胞瘤本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤，仅占胶质瘤的2.99%。其临床特点为大多生长在大脑半球，因其生长很慢，颅内压增高征出现较晚，常表现有癫痫、失语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等，而无明显颅内压增高症状。X光片有68％可见到肿瘤钙化。个别恶性度高的病例可有头皮下、颈淋巴结等颅外转移，并可循蛛网膜下腔播散。

　　6．松果体瘤本病较少见，约占胶质瘤的1．3％，主要见于儿童或青年人。其临床特点为早期即引起颅内压增高，出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等。肿瘤压迫邻近脑组织时，则产生一系列症状与局限性体征。如压迫或影响四叠体及内外膝状体，可产生眼球运动障碍，瞳孔扩大，光反应消失，出现视力障碍、视野缺损或周边视野缩小等。特别是两眼上视不能，是上丘受压的定位体征，压迫小脑或结合臂时，则出现共济失调。松果体细胞可能有内分泌功能，但也可能是因肿瘤阻塞导水管，产生脑内积水，第三脑室扩大所引起的丘脑下部功能障碍的表现。松果体瘤也可能经脑脊液循环播散至脊髓。颅骨平片部分病例可显示有钙化。

　　（二）脑膜瘤脑膜瘤又称蛛网膜内皮瘤，是原发于颅内脑膜上的肿瘤，约占颅内肿瘤的15.7%，但在儿童脑瘤中只占3.1%～6.9%。本病好发生在20～50岁的成年人。其平均发生年龄为30～33岁。病程平均多在2～3年以上，一般认为肿瘤起源于蛛网膜绒毛，故好发生在静脉窦附近。其临床特点因肿瘤部位而各异。脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状面窦旁占66.5%，后颅凹14%，蝶骨87%，中颅凹4.4%，嗅沟2.3%，鞍区2.1%。

　　1．大脑凸面脑膜瘤常在脑表面，与脑膜有粘连，也可在脑实质内。因肿瘤所在部位不同，故其临床表现也不一样，从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现，癫痫发生率较高，并常为首发症状，也可有颅内压增高的症状与体征。

　　2．矢状窦旁脑膜瘤头颅外表有时可发现局部逐渐隆起，甚至有压痛，头颅平片可见到骨质增生或骨质破坏、脑膜血管沟增宽等改变。当肿瘤位于矢状窦前1/3时，可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状，并有精神症状（如记忆力减退、懒散、易疲劳等）和癫痫发作，部分病人可出现对侧中枢性面神经瘫痪或肢体运动障碍。

　　3．蝶骨嵴脑膜瘤此部位的肿瘤常易产生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨质增生，造成眶壁增厚；眶内容积变小，形成单侧眼球突出，并可出现眼睑及球结膜充血、水肿。这种单眼突出既不感疼痛也不感搏动。临床常依解剖位置将蝶骨嵴脑膜瘤分为3部分，即内侧部或深部或床突部(内1/3)肿瘤、中部(中1/3)或小翼部肿瘤及外部(1/3)或大翼部肿瘤。此3部分生长的肿瘤除上述可能出现共同症状与体征外，肿瘤位于内侧部者，因肿瘤挤压该侧的第II、III、IV、V及VI颅神经，故早期可出现进行性眼肌瘫痪，面部感觉减退，特别是三叉神经第一支分布区，并可有视力、视野的改变。也可出现单眼视力下降，病侧眼底呈原发性视神经萎缩，对侧出现视乳头水肿的特殊体征。以后可出现头痛、嗅觉减退、锥体束征等邻近脑组织或颈内动脉受压的症状。此区肿瘤挤压基底节时可能引起单侧震颤麻痹综合征，头颅平片上可见到此区有骨质增生或破坏。肿瘤位于蝶骨嵴中部（中1／3）者，常生长很大，当其向额叶伸展时，可出现精神症状，向颞叶生长时可引起颞叶钩回发作，并出现对侧面神经瘫痪或运动性失语，多数病人均出现颅内压增高的症状与体征。蝶骨嵴外1／3的肿瘤其颅骨增生比在中部或内侧者明显，常发现颞前部颅骨向外隆起，并可出现颞叶性癫痫发作、单侧眼球突出及其他颅内压增高等症状。而少有动眼神经等颅神经障碍的表现。癌瘤主要向后生长者可造成对侧同侧偏盲。

　　4．嗅沟脑膜瘤常以嗅觉障碍开始，肿瘤向后挤压视神经交叉则出现视力减退，眼底呈原发性视神经萎缩，视野缺损，眼外肌瘫痪，眼球突出，出现精神症状，头颅平片上在嗅沟区可能有骨质增生或骨质破坏。

　　5．引鞍部脑膜瘤肿瘤来自鞍结节或交叉沟，产生视交叉综合征，即包括两眼原发性视神经萎缩、双颞侧偏盲等，但蝶鞍大小、形态常正常。另外可能产生丘脑下部机能不足的一系列内分泌症状。

　　6．后颅凹脑膜瘤本病可发生于脑干腹侧基底动脉附近，产生脑干受压及颅神经受牵扯的症状。生长在小脑背侧凸面或天幕下面，可出现单侧小脑损害及颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿、眼球震颤、共济失调等。生长在小脑桥脑角则可出现病侧听力障碍，周围性面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难，共济失调，对侧锥体束征等小脑桥脑角综合征，但颅内压增高症状出现较晚。小脑桥脑角脑膜瘤可与听神经瘤相鉴别，后者首发症状常为耳鸣、眩晕及进行性听力下降等第2对颅神经功能障碍，以后才出现面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难及小脑体征。而脑膜瘤则不一定先侵犯第8对颅神经，其症状发展过程不如听神经瘤规律，听力消失者较听神经瘤为少，舌咽、迷走及副神经受累多见。

　　7．侧脑室内脑膜瘤本病少见，常位于左侧，一般在三角区，由于肿瘤阻塞室间孔可出现阵发性头痛，其头痛部常为一侧，并可出现呕吐、视神经乳头水肿、对侧同向偏盲、感觉或运动轻度障碍及小脑体征等。

　　（三）脑垂体瘤（又称垂体腺瘤）垂体腺瘤是原发于脑垂体上的肿瘤脑垂体瘤的早期症状,。

　　脑垂体系由前叶及后叶所组成，垂体前叶是在胚胎早期原始口腔顶部后上方发生的上皮性突起发育而成；垂体后叶则由原始脑室的第三脑室底部发生的突起，即漏斗尖部发育而成。垂体位于蝶鞍内，上盖以鞍隔，但有垂体柄穿过鞍隔与丘脑下部密切相连。

　　垂体瘤系指垂体前叶（腺部）所发生的肿瘤而言，为成年人常见的颅内肿瘤之一，多发生在20～40岁的青壮年，因肿瘤来自脑垂体腺部，故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺，并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经，肿瘤如穿过鞍隔，则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等引起垂体腺瘤的一系列特殊临床表现，即视神经或视交叉受压表现，出现内分泌及代谢障碍以及头痛及颅内压增高等3组症状与体征。此外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。垂体腺瘤多数为生长缓慢的良性肿瘤，腺瘤极少见。在临床及病理上可按细胞染色的性质将垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。其临床特点有如下几方面：

　　1．视神经受压症状与体征由于肿瘤生长在蝶鞍内，向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变，90%以上的病人都有视力减退，也可为单眼视力减退，甚至造成一目或双目失明。视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同，视交叉受压则产生双颞侧偏盲，或一眼颞盲，肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时，可产生对侧同向偏盲，或一眼全盲。70％以上的病人都有眼底改变。大多数为原发性视神经萎缩，其程度因视神经受压程度而异，从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩。仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿。

　　2．内分泌及代谢障碍症状及体征垂体腺内分泌功能很复杂，主要是在中枢神经的支配下，通过内分泌控制着人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。已知垂体前叶分泌6种激素，即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能，可引起激素水平过高，表现垂体功能亢进，但肿瘤也可挤压正常垂体腺，造成垂体功能低下。另外肿瘤向上可使丘脑下部，向后可使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等，故垂体后叶受累可出现尿崩症。

　　3．垂体功能低下垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩，表现多方面的功能障碍。

　　1)性功能低下及第二性征的改变：由于性腺机能减退，在男性表现为性欲减退、阳萎、睾丸萎缩、胡须稀少、阴毛、腋毛脱落以及皮下脂肪沉着，皮肤变得细腻呈女性化。脑垂体瘤的早期症状,在女病人主要表现为月经失调、闭经、子宫及附件萎缩、乳房萎缩、毛发脱落、性欲减退或消失、产后不泌乳等。

　　2)甲状腺功能减退：表现为畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦无力、闭经、非指凹性水肿、皮肤干糙、少汗、基础代谢率低、易感染、血清蛋白结合碘吸收率降低等。

　　3)肾上腺皮质功能减退：往往不大明显。较常见者为体力虚弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、体重减轻、脉搏细小、血压低、血糖低等。但对电解质代谢等无影响。尿中17酮及17羟类固醇排出量也低于正常。

　　垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下。

　　4．垂体功能亢进嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因此，这类肿瘤可造成垂体功能亢进，尤其是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多，但又可挤压嗜碱性细胞，造成其功能低下。

　　(1)生长激素亢进：嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前（成年前）表现为巨人症，发病在成年后则为肢端肥大症，介于两者之间的为混合型。巨人症者，身材高大，肌肉发达，性器官发育较早，基础代谢常较一般为高，且血糖过高，糖耐量减低，少数病人有糖尿病。当生长至最高峰后，逐渐开始衰退，出现精神不振、智力迟钝、四肢无力、肌肉松弛、毛发脱落、性欲减退，常不能发育，代谢率低于正常，心率缓慢。在成年人发病，因骨骺已愈合，故表现为肢端肥大症，逐渐出现有关的症状和体征，如头面部表现下颌增大，下唇增厚，耳鼻长大，舌大而厚，眼窝、前额骨、颧骨都增大，牙齿稀疏，颅骨增厚，上颌窦、乳突扩大，四肢长骨也变粗，手指、足趾粗而短，手背厚而宽。脊椎骨也增宽，但常因骨质疏松致楔形变，引起背部后凸，腰部前凸的畸形。皮肤粗糙增厚，多色素沉着，毛发增多，呈男性分布的外部表现。

　　(2)促性腺激素亢进：促使其靶腺分泌性激素增多，男性初期可有性功能亢进，以后逐渐衰退。脑垂体瘤的早期症状,女性则月经少，闭经，乳房发达，泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。

　　促甲状腺激素亢进：病人常有甲状腺肿大，少数病人有甲状腺功能亢进，基础代谢率增高，但有时可降低，血胆固醇也增高。

　　(3)促肾上腺皮质激素亢进：促使其靶腺分泌过多的肾上腺皮质激素，肾上腺多增大，少数病人有肾上腺皮质腺瘤形成，10%～20%的病例有糖尿病，1/3的病人糖耐量曲线不正常，呈隐性糖尿病曲线。此类表现除与促肾上腺激素有关外，也与生长激素有关。

　　(4)嗜碱性细胞功能亢进：促甲状腺、促肾上腺及促性腺激素等均受影响，可产生柯兴综合征，患者表现为向心性肥胖，以脸、颈及躯干部更为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，红润多脂，常有痤疮，上背部也有脂肪沉着，皮肤菲薄，伴紫纹，呈大理石样。骨质疏松，易骨折，也可引起佝偻、背痛、胸痛。多数病人有糖尿病，但临床上有症状者仅占1／3～1／4。病人可有钠与水潴留，氮与钾的排出增多，发生水分蓄积、高血压等。部分女性病人闭经，阴蒂肥大，多毛，呈男性化。男性则阳痿，性欲减退。

　　5．垂体后叶及丘脑下部受累症状肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等。

　　6．头疼及颅内压增高症状和体征垂体腺瘤常引起头痛，少数病人因肿瘤突入第三脑室前部引起颅内压增高造成头疼、呕吐、视神经乳头水肿等症状。但大多数垂体腺瘤并无颅内压增高而带有头疼，其头痛可能因肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高所致，也可能因脑膜、血管、神经等敏感性结构受牵扯所致。另外因颅骨增厚、骨质增生影响脑膜、血管也可引起头痛。嗜酸性垂体腺瘤患者不但有顽固性头痛，且常有四肢及脊背痛。

　　7．其他症状与体征(1)肿瘤向鞍上发展突入第三脑室前部，造成室间孔梗阻，除出现颅内压增高症状以外，并可影响丘脑下部或垂体后叶造成尿崩症、嗜睡、昏迷、体温调节障碍等。

　　(2)向鞍旁发展除压迫视神经或视束可造成视力视野的改变外，常可压迫海绵窦，出现单侧眼球突出，及第Ⅲ、IV、VI与V颅神经第一支受累症状，其中以第III颅神经受累最多见。

　　(3)肿瘤腐蚀鞍底，可造成脑脊液鼻漏。

　　(4)肿瘤向额、颞叶伸展，可出现癫痫、偏瘫、锥体束征、嗅觉障碍及精神症状及幻觉等。但临床上少见。

　　(5)垂体卒中：由于蝶鞍骨壁坚固，垂体腺瘤（多为嗜酸性腺瘤）生长快者因其受骨壁的限制，使瘤内压力增高导致血管闭锁或血栓形成，因此可使肿瘤一部分或全部出现出血、坏死，使瘤体突然膨大，更增加对残余腺组织及邻近结构的压迫，特别是引起视力障碍的迅速加重。因肿瘤造成血管性损害同时在脚间池可出现血液或无菌性炎症，因此垂体卒中的临床表现特征为突然发生剧烈头疼、呕吐、颈肌强直、嗜睡或昏迷，并有急剧的视力丧失，可突然一目或双目失明，或有III、IV、VI颅神经的障碍，甚至可使一侧颈内动脉受累而出现偏瘫。丘脑下部受压则可出现嗜睡、体温过高等。并出现垂体机能减退和继发性肾上腺皮质机能不全现象。腰穿脑脊液中常含有血液。

　　（四）颅咽管瘤本病又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位，占颅内肿瘤的5.1%，占儿童脑瘤的13%～15.8%，为儿童目前最常见的肿瘤。原始口腔顶在脊索的前端向上突起称为Rathke氏袋，以后形成垂体腺部，即前叶。Rathke氏袋下方与口腔连接部分发育过程中逐渐变细，称为颅咽管或垂体管，以后逐渐消失。但在垂体形成后可有一些颅咽管残余上皮细胞存留，特别常存在于垂体漏斗部，由此处发生的肿瘤称为颅咽管瘤。肿瘤多位于鞍内，常内鞍上生长，进入第三脑室阻塞室间孔，也突入侧脑室前部。此肿瘤常为囊性或实体加囊腔，一般与周围组织分界清楚，但对脑垂体及丘脑下部常造成压迫性破坏，引起相应的症状，本病以儿童多见，其临床特点为：

　　1．颅内压增高症状多见于肿瘤位于鞍上者，因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高，发生头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。

　　2．脑垂体及丘脑下部损害症状主要为内分泌障碍，参阅前节垂体前叶受损，儿童表现身体发育停滞，出现性器官或其他器官发育障碍，基础代谢率降低，出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等。丘脑下部或垂体后叶受损可致多饮、多尿。

　　3．视神经或视交叉受压症状可造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变，因肿瘤的位置不同，对视神经或视交叉造成的损害亦不相同，两眼视力减退的程度亦常不同，视野的改变亦不规则，多数为双颞侧偏盲或象限盲，但亦可为同侧偏盲或单眼失明。

　　4．间叶性肿瘤本病是原发于颅内间叶组织的肿瘤，常见的颅内间叶性肿瘤有血管网状细胞瘤及脑血管畸形两大类。

　　1)脑血管畸形本病虽也可泛称为脑血管瘤，但与真正的肿瘤也有所不同。其名称与类型比较复杂，故有人提议将其简化为动静脉型和毛细血管型，此两型较为多见，尤其是动静脉血管瘤最为多见。其临床特点为畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表现为头痛、癫痫发作最为常见，其他神经系统功能障碍的表现取决于病灶的部位与范围。

　　2)血管网状细胞瘤本病幕上、幕下均可生长，但以小脑半球为多见，属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2.3%。 临床特点为，本病多发生在20～40岁的成年人，少数病例有明显的遗传倾向，同一家族中可有多数人发病，脑血管网状细胞瘤的临床表现亦与其所生长的部位有关。肿瘤常位于小脑半球通常先产生颅内压增高症状，病程一般较短，很快出现头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。随后才出现局限性定位体征，如眼球震颤及共济失调等小脑损害的体征。颅神经以面神经、外展神经最易受累，并可出现角膜反射减退及强迫头位。位于幕上的肿瘤病程较长，初发症状常不是颅内压增高，而是局限性定位体征，因其所在部位不同可产生偏瘫、失语、癫痫、视野缺损及感觉障碍等不同症状。无论肿瘤位于幕上或幕下，当瘤内发生内出血时，其体积突然膨胀，可使症状急剧恶变。部分病人常出现脑膜刺激征及脑脊液变黄，脑脊液中蛋白含量增高。

　　部分病例除颅内有血管网状细胞瘤外，同时在视网膜有血管瘤，在身体其他器官如肝、肾、胰腺等亦有血管瘤或囊肿者称为Lindau病。少数病人可能有红细胞增多症存在。