WHO恶性淋巴瘤新分类及特点
2001年WHO淋巴瘤分类具有以下特点:1、独立疾病:传统上人们将淋巴瘤看作是一个或两个疾病,即淋巴瘤或霍奇金和非霍奇金淋巴瘤。而WHO淋巴瘤分类将每一类型的淋巴瘤均定义为独立疾病。这是此分类最主要的特点。现在B细胞淋巴瘤包括13个疾病,NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病,霍奇金淋巴瘤包括2个疾病,总共30个疾病。每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义,具有独特的病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现。2、WHO淋巴瘤分类是建立在疾病病理形态、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上:病理形态是分类的基础,大多数淋巴瘤仅靠病理形态就能做出明确诊断;免疫表型和遗传学特征是确定每一淋巴瘤的重要指标,是达成共识的客观依据,有助于提高诊断的可重复性,具有鉴别诊断和预后判断的辅助作用,但在淋巴瘤诊断中并非必不可少;临床特点,特别是肿瘤原发部位,如节内或节外(皮肤、中枢神经、胃肠、纵膈、鼻腔),是确定某些淋巴瘤的重要指标。虽然定义淋巴瘤是综合考虑的结果,但在具体确定一种淋巴瘤时其侧重点有所不同。3、淋巴细胞性和淋巴瘤为同一种疾病:传统上淋巴瘤和是两种不同的疾病,现在从形态、免疫和遗传学来看,淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相(瘤体期或弥散期/循环期),将它们分开纯粹是人为的。4、明确细胞起源:B细胞,T细胞和NK(自然杀伤)细胞。5、分为两个主要分化阶段:发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。如:前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和母细胞性NK细胞淋巴瘤。6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素:如,成人T细胞白血病/淋巴瘤与HTLV-I感染有关、鼻型T/NK细胞淋巴瘤与EBV感染或遗传易感性有关、间变型大细胞淋巴瘤与M/ALK基因异位融合有关、原发渗漏性淋巴瘤与HHV-8/KSHV感染有关、套细胞淋巴瘤常有Cyclin D1过表达、胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌或遗传因素有关、伯基特淋巴瘤与C-myc基因异位和EBV感染有关、滤泡性淋巴瘤与Bcl-2 异位有关。
2001年WHO淋巴瘤分类
非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤,+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)
6、毛细胞白血病(HCL)
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤,+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)
10、滤泡淋巴瘤(FL)
11、套细胞淋巴瘤(MCL)
12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
7、节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)
8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/)
12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型
13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)
14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型
霍奇金淋巴瘤(HL)分类
1、结节性淋巴细胞为主HL
2、经典型霍奇金淋巴瘤
(1)、淋巴细胞为主型(LP)
(2)、结节硬化型()
(3)、混合细胞型(MC)
(4)、淋巴细胞消减型(LD)