何杰金淋巴瘤(病理)
为恶习性淋巴瘤,病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。瘤组织成分多样性,但都有一种独特的瘤巨细胞(R—S细胞)。本病是青年人中最常见的一种。
2 病理变化
2.1 肉眼观:淋巴结肿大,早期无粘连,可活动。瘤组织浸润淋巴结膜,并侵入邻近组织时则不易推动,相邻的淋巴结常相互粘连,形成结节状巨大肿块。切面灰白色层鱼肉状,可见散在的黄色小坏死灶。
2.2 镜下观:淋巴结正常结构破坏消失,由瘤组织取代。内有典型R-S细胞,陷窝细胞,多形性或未分化型细胞。
2.2.1 R-S细胞:椭圆形或不规则形,胞浆丰富,双色性或呈酸性,核大,可为双核或多核,核内有一大的嗜酸性核仁。核周围有一透明晕。双核R-S细胞两核并列都有在的嗜酸性核仁,形似镜中之镜影故称为镜影细胞。
示镜影细胞×480
除典型的R-S细胞外,还有一些肿瘤细胞,形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为何金细胞。
2.2.2 陷窝细胞:体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明。核大呈分叶状。常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织玻片,细胞浆收缩与周围细胞之间形成透明的空隙。
示陷窝细胞×480
2.2.3 多形性或未分化型细胞:体积大,大小形态多不规则,核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,常有明显的大形核仁。核分裂像多见,并常有多极核分裂。多见于淋巴细胞消减型何杰金玻
2.2.4 非肿瘤细胞:包括淋巴细胞,浆细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞。
3 组织类型
C/S 淋巴细胞(正常细胞) 肿瘤细胞 纤维组织增生 坏死
淋巴细胞为主型 内有大量淋巴细胞和数量不等的组织细胞,呈弥漫性浸润或形成结节状 可见典型的R-S细胞 无 无
淋巴细胞消减型 弥漫性纤维化
少
少 大部分结构都被排列不规则的纤维组织替代 有
网织型或肉瘤型 少
多数高度未分化的多形细胞 常有,预后最差
混合细胞型 多数嗜酸性粒细胞浆细胞、组织细胞,淋巴细胞少量中性粒细胞 有多数典型R-S细胞 可有少数纤维组织 可有小坏死灶
结节硬化型 较多淋巴细胞,组织细胞,嗜酸性细胞,浆细胞,中性粒细胞 有陷窝细胞,有多少不等的R-S细胞 纤维组织增生形成条索分隔淋巴结,形成大小不等的结节 部分可有坏死
淋巴细胞为主型
临床表现:各年龄组均可发生,成人多见,男性多于女性。局部淋巴结肿大为主,以相邻部和腋下淋巴结常见,全身性少见。预后好,生存时间长。
组织学:以结节灶生长为主,一般无纯弥漫性分布,用抗B淋巴细胞或FDC抗体标记更好显示出来。有残留生发中心结构。瘤细胞表现为细胞核空泡状,多叶核,核仁小,称为popcorn细胞。异型L和H细胞多见,诊断性R-S细胞少见,背景淋巴细胞增生。
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免疫表型: 1.CD45 、CD19 、20 、22 、79a 、CDW75 、EMA /-、CD15--、CD30-/ 、Ig--
结节硬化型
临床表现:青壮年多见,男性少于女性。纵膈受累常见。
组织学:结节状生长,有纤维分隔,有弥漫性区域和坏死区。瘤细胞以腔隙型R-S细胞,诊断性R-S细胞可见。背景细胞多样,淋巴细胞,组织细胞,浆细胞,嗜中性和酸性白细胞。
免疫表型:CD15 /-、CD30 、CD45-、B、T淋巴细胞抗原阴性,EMA-。
混合细胞型
临床表现:成人多见,男性多于女性。病程进展快,累及淋巴结,脾脏,肝脏或骨髓。
组织学:瘤细胞呈弥漫性生长,结节状少见。经典R-S细胞常见,腔隙型R-S少见。背景细胞多样。
免疫表型:CD30 、CD15 /-、CD45-、B、T淋巴细胞抗原阴性,EMA-
淋巴细胞消减型
临床表现:是HD中最为少见的亚型。多见于老年人,HIV 患者,贫困地区。以腹部淋巴结,肝脾,骨髓受累多见。
组织学:淋巴结结构破坏。瘤细胞浸润呈弥漫性,以多形性R-S细胞多见。炎症细胞缺乏。有弥漫性纤维化和坏死。
免疫表型:CD30 、CD15 /-、CD45-、B、T淋巴细胞抗原-,EMA-
4 分期
I期:病变限于一个淋巴结或一个淋巴结外的器官。
II期:病变局限于膈的一侧。单独累及2个以上淋巴结或器官。
III期:膈两侧受累,可累及脾,并直接蔓延至附近的淋巴结外器官。
IV期:肿瘤扩散到淋巴外,累及一个或多个淋巴结外器官或组织。
5 HD vs NHL
HD:形态学特征RS细胞,CD15 ,CD30 ,CD45-,T-Ag和B-Ag--;
NHL-B:B-Ag ,IgH和IgL基因重排;Bcl-2基因重排;
NHL-T:T-Ag ,TCR基因重排