小儿预激综合征是怎么引起的

一、预激综合征的病因

预激综合征在多数情况下并不伴随器质性心脏病，但也会出现在特定的心脏疾病如三尖瓣下移畸形、纠正大血管错位等中。遗传因素也对此症的发生起到重要作用。

1. 遗传学特性

预激综合征的发病率因人群不同而有所差异，其在正常人群中的发病率约为0.1%，而在先天性心脏病儿童中的发病率则更高。此病症可发生于任何年龄段，且男性患者较多。尽管旁路是先天性的，但其表现可能在未来的几十年内逐渐显现，呈现出获得性疾病的特征。对于预激综合征患者的亲属，特别是多旁路患者的亲属，预激的发生率更高，这提示了遗传因素的影响。科学研究已经发现预激综合征与染色体和基因异常有关，但确切的遗传方式仍需深入研究。

2. 旁路解剖特征

通过心脏电生理学研究，我们发现预激综合征是由心房和心室之间的附加传导束引起的。这些额外的传导束包括肯氏束（Kent束）、詹姆束（James束）和马汉束（Mahaim束）。近年来，通过射频消融或手术切断并发顽固性室上性心动过速的额外传导束，进一步证实了这一观点。

二、预激综合征的发病机制

预激综合征分为多种类型，包括典型预激综合征、短P-R间期综合征、Mahaim预激综合征等。其中，Kent束引起的预激综合征在儿童中较为常见。

1. Kent束预激综合征

当预激综合征由Kent束引起时，激动从心房下传到心室的会通过房室间的旁路及正常的房室传导系统两条通路。由于异常的房室传导束传导速度较快，因此激动会提前到达心室，使部分心室肌预先应激。这种情况下，P-R间隔缩短。这些异常传导束由普通心肌细胞组成，因此预激综合征的QRS波实际上是一种室性融合波。

2. 短P-R间期综合征

短P-R间期综合征在儿童和青少年中并不少见，其生成机制有三种解释：一是由于James束绕过了房室结直达房室结下部，使得窦性激动直接经过James束到达希氏束；二是房间结发育短小；三是房间结内有快径。当短P-R间期综合征并发心房扑动或心房颤动时，心室率会更快，甚至有可能导致猝死。

预激综合征是一个复杂的心脏病症状，其病因和发病机制涉及多个方面。对于患者及其亲属来说，了解这一病症的相关知识和了解其背后的机制是非常重要的，这有助于更好地管理和控制病情。Mahaim预激综合征及其他相关心脏综合征的深入理解

在心脏病领域，Mahaim预激综合征是一个引人关注的病症。1941年，Mahaim首次为我们揭示了这一病症的某些特点，为我们对心脏电生理的理解开启了新的篇章。

Mahaim预激综合征涉及特定的心脏传导束。这些传导束从房间结的下部、希氏束、束支等部位起始，最终在房间间隔的顶部或心室肌结束。它们被称为Mahaim束，包括结室旁路、束室旁路等。与Kent束相比，Mahaim束的长度较短，极其纤细。在儿童中较为常见，随着年龄的增长，其发生率会有所减少。

心电图的特征在Mahaim预激综合征中表现得淋漓尽致。P-R间期可能正常或延长，QRS时限增宽，出现预激波，继发性ST-T改变。P-T间期也通常正常或略有延长。近年来，研究发现心房和心室之间还存在被称为Mahaim束形旁路的电生理特征。该旁路组织结构独特，电生理特性与房间结相似。其位置主要在右心房，多为单根。由于其纤细、电阻高、传导速度慢，下传的QRS波群呈现出左束支阻滞图的特征。

除了Mahaim预激综合征，我们还了解到间歇性预激综合征和隐性预激综合征。随着动态心电图技术的进步，间歇性预激综合征的检出率正在提高。大多数预激综合征患者表现出间歇性、阵发性和短暂性的特征。旁路可能发生一到三度的前向阻塞，这是间歇性预激综合征的电生理机制之一。而隐性预激综合征则涉及到隐蔽旁路的单向传导特性，这种旁路在窦性心律时只具有从心室到心室的单向传导功能。在心动过速时，P波跟随QRS波的现象提示旁路参与了折返环的心动过速形成过程。引起旁路传导单向阻滞的原因可能与多种因素相关，包括各种可能的生理和环境因素。隐藏的旁路大多位于左侧，使得逆传心房的兴奋起始于左房间，导致肢体导向Ⅰ导联产生独特的逆行P波形状。

心脏电生理是一个复杂而引人入胜的领域。对于Mahaim预激综合征以及其他相关的心脏综合征的理解需要深入的专业知识和丰富的经验。希望通过这篇文章能为大家提供一个清晰、生动的视角来理解和认识这些心脏综合征的特点和机制。