软骨母细胞瘤
癌症治疗 2016-09-02 08:13癌症治疗www.aizhengw.cn
【概述】
软骨母细胞瘤是一种良性肿瘤,既可位于骨骺也可位于骨突。通常于儿童晚期或青少年期发病。肿瘤由软骨母细胞组成。
【治疗措施】
可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用石炭酸处理,空腔可填以骨水泥,有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。
当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。
在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。
无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗,理由有三:①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。
在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色白垩样区域,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨,使关节软骨薄而受压。在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。
2.镜下所见 软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞,球 形或多面体,细胞质边界清楚,似嵌合体碎片,细胞核圆,着色良好,常有明显的核仁,可有轻度的多形性,还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。
在细胞之间有稀少的纤维网和基质,有小的钙化灶,钙盐有时为细粒末,包绕细胞内物质和细胞,形成细小的细胞周围网,这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现,但不常见。
软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞,其存在和数目不定,多是巨噬细胞,与很多骨病变一样,是对出血、钙化和骨化的反应。
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