局限性胸膜间皮瘤是怎么引起的

一、局限性胸膜间皮瘤的深入解析

局限性胸膜间皮瘤，一种相对罕见的肿瘤，源于未成熟的间质细胞。这些细胞通常位于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中，而非胸膜间皮细胞本身。更准确的术语应该是“胸膜局限良性（或恶性）纤维瘤”。

值得注意的是，与具有恶性性质的弥漫性恶性间皮瘤不同，这种局限性间皮瘤的患者往往没有石棉接触史。大多数病例为良性，但也有潜在的恶性可能，约有30%的病例会出现恶变。这类肿瘤往往伴随胸腔积液，易于复发，其类型多为上皮型或混合型。在临床实践中，这类病例较为罕见。

有些专家将局限性间皮瘤细分为上皮型、纤维型和混合型三种。其中，大多数良性局限性胸膜纤维瘤（BLFT）主要生长在脏胸膜或叶间胸膜。这些结节以缓慢的速度增长，有时会突入胸膜腔，呈现带蒂的生长状态。虽然肺实质中的生长并不常见，但部分BLFT与胸膜有关，更多可能是来源于间质细胞，甚至可能是小叶间隔的肺组织。肿瘤也可能出现在叶裂中。良性BLFT也会出现在壁胸膜的各种部位，但位于这些部位的肿瘤，尤其是与叶裂或长肺相关的，常常被认为是恶性的。

二、胸膜良性间皮瘤的发病机制

胸膜良性间皮瘤是一种具有硬质包膜和黄色茎状外观的肿瘤。其表面分布着丰富的血管，主要是静脉。在某些情况下，这种良性间皮瘤会局部侵入肺和胸壁。

关于这些肿瘤细胞的起源，目前尚没有明确的结论。虽然有人认为它们可能起源于胸膜下组织或肌皮细胞，但更普遍的假设是它们来源于间皮下结缔组织中的各种潜在细胞，这些细胞可能发育成纤维细胞和表面间皮细胞。这些纺锤状的肿瘤细胞具有微小的核多型现象，缺乏有丝分裂，并可能出现坏死或玻璃样变。

对于具有局限性的良性间皮瘤，如果带有包膜并且不侵犯周围的肺及相关结构，其预后通常较好。如果肿瘤细胞核多型或有丝分裂率高，且缺乏包膜，则可能意味着预后不良。如果不及时治疗，这些肿瘤可能会挤压重要的生命器官，通常会导致在诊断后的2-3年内死亡。