格子状角膜营养不良如何诊断

核心提示：格子角膜营养不良是一种常染色体显性遗传的眼病，其发病与5号染色体长臂异常有关，与颗粒角膜营养不良具有相似的特征。此病症可发生在任何年龄段，通常为双侧对称性疾病，但也有单眼发病的报告。本文将详细介绍格子角膜营养不良的诊断要点。

诊断鉴别

检查诊断

1. 光镜检查：格子角膜营养不良的光镜检查显示，上皮细胞层厚度不均，排列紊乱，Bowman层断裂，角膜实质板层形态扭曲。更值得注意的是，上皮细胞层间沉积多个嗜伊红梭形混浊物，这些沉积物在实质层中也有散落，但主要位于实质浅层。通过组织化学方法确认，这些沉积物为淀粉样物质，染色反应呈阳性。

2. 电镜检查：通过电镜检查，可见上皮基底细胞退变，细胞内有空泡。上皮基底膜增厚且不连续，半桥粒消失。实质层中的角膜细胞数量减少，细胞内出现空气泡，细胞浆内的内质网和高尔基器扩大。沉积物由许多细小的高电子密度纤维组成，这些纤维的分支直径为8~10nm，少数聚集成块，可解释临床上的双折光和双色现象。

疾病鉴别

斑点营养不良：这是一种与格子角膜营养不良有所区别的病症。斑点营养不良通常在10岁前发病，表现为进行性视力下降、角膜意识下降、角膜基质变薄、弥漫性浊度等症状。其中的白色斑块浊度边界不清，从中心向周围扩散。

专家提示：

对于格子角膜营养不良的患者，当视力明显下降（如低于0.1）且角膜上皮在疾病早期反复侵蚀时，可以考虑进行PTK治疗。如果中心角膜基质浑浊，深板或穿透性角膜移植影响视力，且术后角膜病变复发，应进行治疗。对于眼部刺激症状，可以使用亲水性角膜接触镜或人工眼泪缓解。建议患者早发现早治疗，以促进早日康复。