皮肌炎与多发性肌炎是怎么引起的

一、发病原因

DM和PM的病因和发病机制尚未完全明确，但可能与以下因素紧密相关：

1、感染：一系列感染因素，包括细菌、病毒、原虫等，被认为与这两种疾病有关。特别是上呼吸道感染在DM发病前常常出现，抗链球菌“O”值也会上升，提示与细菌感染后的异常反应有关。在肌细胞核、血管内皮细胞等中发现了多种病毒样颗粒，某些病毒抗体如副粘液病毒也可在患者血清中检测到。将这些病毒感染者的肌肉和血浆转移给动物并不能引起动物肌肉炎症，因此“分子模拟”机制尚需深入研究。

2、肿瘤：DM与肿瘤之间存在较高的伴发率，某些报道甚至达到43%。切除肿瘤病变有时可缓解疾病。尽管存在交叉抗原，但肿瘤组织与正常肌纤维、腱鞘等之间的关联仍需进一步探讨。也有观点指出，DM/PM患者的恶性肿瘤发病率并未显著高于正常人群。

二、免疫机制

尽管DM和PM的主要病变在肌肉，但尚不清楚肌肉特异性的抗原是什么。从免疫学角度来看，DM和PM存在明显的变化。

在动物实验中，通过骨骼肌抗原和佐剂免疫动物可以产生实验反应性肌炎（EAM）。患者外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率会显著增加，这一增加程度与疾病活动度正相关。肌纤维表面MHC-I分子表达增加，表明肌肉成为细胞毒性T细胞的靶器官。在细胞免疫方面，PM具有自身伤害功能，而DM中β-转移生长因子在肌束膜结缔组织中过度表达。体液免疫也存在异常，表现为多种自身抗体的出现，尤其是与某些结缔组织疾病相关的自身抗体。应用组织免疫化学研究还发现，DM和PM的免疫发病机制存在差异，DM可能以体液免疫为主，而PM则可能以细胞免疫为主。

三、遗传因子

尽管有家族性发病的报告，但DM和PM更多的是非家族性发病。在遗传学研究方面，虽然有一些新的报道，但并没有得到满意的结果。某些特定的人类白细胞抗原（HLA）类型如HLA-DR3与抗Jo-1抗体和间质性肺炎之间存在强烈的相关性。某些HLA等位基因的出现或缺失也与DM和PM的发病有关。这些遗传因子可能在这些疾病的发病过程中扮演重要角色。

DM和PM的病因和发病机制是一个复杂且尚未完全明确的问题，涉及感染、肿瘤、免疫和遗传等多个方面。为了深入理解这些疾病，我们需要进一步的研究和探索。代谢与发病机制：深度探讨DM与PM的胶原代谢与发病机制

在医学领域中，DM（肌炎）与PM（皮肌炎）这两种疾病一直备受关注。最近的研究显示，胶原代谢异常在这两种疾病的发生发展中起到了关键作用。本文将深入探讨其代谢特点与发病机制。

一、胶原代谢的异常表现

研究发现，DM血清中的Ⅰ原胶原羧基末端前肽（PICP）水平明显升高，而PINP水平没有变化。这种变化可能反映了胶原合成与降解之间的不平衡。金属蛋白酶组织抑制剂-1（TIMP-1）的水平也显著提高，进一步揭示了胶原代谢的紊乱状态。血清中PICP与TIMP-1水平的变化可能有助于评估DM疾病的活动性和严重程度。

二、骨骼肌细胞的线粒体功能与发病机制

DM/PM的发病与骨骼肌细胞的线粒体功能异常密切相关。研究表明，DM患者的骨骼肌细胞中观察到C氧化酶阴性纤维和琥珀酸脱氢酶高反应性纤维的含量显著增加。尽管氧化率、电子转运链以及不同酶作用物ATP酶的活性在DM患者与正常人之间没有显著差异，但少数患者血清中存在高滴度的抗线粒体抗体，且活检肌组织中发现线粒体损伤，这进一步证实了线粒体功能异常在DM/PM发病机制中的重要性。

三、发病机制的综合分析

关于DM/PM的发病机制，目前尚未明确，但可能与以下因素有关：

1. 感染：部分学者认为这与细菌感染后的异常反应有关。研究发现在肌细胞核、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞、成纤维细胞浆和核中发现了多种病毒样颗粒。增加的病毒抗体，特别是副粘液病毒，也可以在一些患者的血清中检测到。

2. 肿瘤：DM/PM伴有恶性肿瘤的几率较高，有报道甚至高达43％。切除肿瘤病变可缓解疾病，这进一步支持了肿瘤与DM/PM之间的关联。

3. 免疫：患者发现外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率显著增加，这也与疾病的活动程度正相关。经皮质类固醇治疗后，淋巴细胞转化率会降低。

4. 遗传：有研究显示，HLA-DQA10501可能为JDM（幼年型皮肌炎）的危险基因，而C4无效基因与JDM高度相关。

DM与PM的发病机制是一个复杂的过程，涉及感染、肿瘤、免疫和遗传等多个方面。深入了解其发病机制有助于为疾病的预防、诊断和治疗提供新的思路和方法。未来，我们期待更多的研究能够揭示这一疾病的本质，为医学领域带来新的突破。