外阴梅克尔细胞癌是怎么引起的

外阴梅克尔细胞癌：深入了解病因与发病机制

一、病因

外阴梅克尔细胞癌源自表皮基底层的触觉感觉器细胞Merkel细胞。这种细胞在正常情况下，具有感知触觉的功能，但当发生恶性变化时，就可能引发梅克尔细胞癌。

二、发病机制

此肿瘤位于表皮，却会侵犯真皮组织。其表现为黄色或红紫色的肿块，表面光滑，大小在1.5～9cm之间，质地较硬。肿块切面呈灰白色，边界不规则，局部可能出现出血和坏死。

显微镜下，可以看到大小相近的小圆形细胞排列成梁、巢或片状，偶尔可见菊花团结构。这些细胞边界不清，细胞浆较少，而细胞核大，呈圆形或卵圆形。核内含有空气泡，颗粒状染色质和多个核仁。核分裂更为频繁，可见细胞凋亡。肿瘤细胞可能伴有典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞甚至可能侵入皮带或小梁，影响皮下脂肪组织。

在电镜下，部分瘤细胞的胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒，这些颗粒紧密排列在细胞膜下，并围绕核周的中间丝。进行免疫组化检查时，低分子量角蛋白、神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性。除了胞浆阳性外，低分子量角蛋白在核周也呈现出颗粒状阳性着色。Su等等(2002)发现95％的梅克尔细胞癌为CD117阳性。而S-100、HMB45、CD43与白细胞共同抗原(LCA)通常呈阴性。

染色体分析显示，梅克尔细胞癌常见的变化是1p36的丢失和3p21杂合性缺失。Goessling等待(2002)认为，肿瘤可能涉及到p73抑癌基因或RASSF1A基因的变化。GilMoreno等观察到一例外阴梅克尔细胞癌存在K-ras、N-ras、N-myc过度表达和基因p53基因突变。

外阴梅克尔细胞癌是一种源于Merkel细胞的恶性肿瘤，其发病机制复杂，涉及到多个基因和蛋白质的变化。深入理解其病因和发病机制对于疾病的预防、诊断和治疗具有重要意义。