t淋巴细胞白血病知识概述

 

 

　　成人T细胞(Adult T-cell leukemia，ATL)是一种T淋巴细胞增殖性疾病，最早于1977年由日本报道，后来在美国、加勒比海地区、中国等均有报道。ATL以多形性的成熟T辅助细胞增生为特征，临床常有淋巴结肿大、肝脾大、皮肤浸润、高钙血症(有或无溶骨性骨骼破坏)和间质性肺浸润。

ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。

几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大；但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关，如弥漫性、低分化小细胞型，大小细胞混合型，大免疫母细胞型等。

约2／3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是多数ATL发病急，无慢性的前期病程；皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。

临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见，主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。