急性早幼粒细胞白血病概述

 

 

中文名急性早幼粒细胞 英文名acute promyelocytic leukemia

概述急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的临床表现外，还具有下列特征①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；②常伴有出血倾向，发生率达72%～94%，严重者出现DIC；③90%的患者出现特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变；④对化疗敏感，但早期死亡率高，尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时，约有10%～20%患者死于时期出血；⑤维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；⑥持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险http://www.huoguan.com，多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血，而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进使治疗结果和预后得到了很大的改善，早期死亡率明显下降。

 

流行病学 急性早幼粒细胞白血病在临床上并不少见病人常较年青，年龄中位数30～38岁，10岁以下者罕见，据我国完全统计，M3的发病率高于西方国家的10%左右，占同期AML的18.7%，有鶒的地区如东北油田，M3的发病率在AML中可能高达20%～30%，甚至更高，国外资料显示，欧洲、中南美洲的拉丁裔民族发病率较高，APL约占成人原发性AML的10%～15%，不过也可存在年龄和种族的差异健康搜索。