慢性白血病

 

 

 

　　形似成熟的淋巴细胞的克隆性扩增.累及淋巴结和其他淋巴样组织,同时伴有进行性的骨髓浸润并见于外周.

　　75%的患者诊断时的年龄已超过60岁.发病率男性为女性的2倍,其病因不明,但有些是有家族史的.本病在日本和中国罕见,侨居美国的日本人中似乎也未见增加,这提示与遗传因素有关.

症状和体征

　　起病常隐匿,最初可能是从血液化验或无症状的淋巴结肿大检查而发现的.有症状的患者主诉常是非特异性的,如疲劳,厌食,体重减轻,劳累时呼吸困难和腹胀(脾肿大或可扪及结节).在诊断时的症状包括全身淋巴结肿大,以及轻度到中度的肝脾肿大.随着疾病的进展,由于贫血可出现苍白.皮肤浸润可能是T细胞性患者的一个特点.由于晚期阶段低丙球蛋白血症和粒细胞减少而易发生细菌性,病毒性和真菌性感染.

实验室检查和诊断

　　本病的特点是持续性的,淋巴细胞绝对值增多(＞5000/μl)和骨髓淋巴细胞增多(＞30%).由于骨髓浸润(占10%病例),脾肿大或免疫性溶血性贫血和血小板减少症,诊断时少数病例可能有中度贫血和血小板减少.低于15%病例有低γ球蛋白血症并且偶尔出现一种可能在白血病细胞表面(2%~4%病例)发现一样的单克隆血清免疫球蛋白峰.

预后和治疗

　　B细胞性慢性淋巴细胞性白血病或伴并发症的中位存活期约为10年.诊断0期到Ⅱ期的可不经治疗存活5~20年.诊断为Ⅲ期或Ⅳ期的很可能在诊断后的3~4年内死亡.发展到骨髓衰竭的患者存活期一般都短.慢性淋巴细胞性白血病患者也很可能产生第二种恶性肿瘤.

　　特异疗法包括化疗,皮质类固醇和放射疗法,治疗并不能延长存活期.过度的治疗比治疗不足更具危险性.

 

 

　　多能干细胞恶性变所致的克隆性骨髓增生,临床特点为显著的粒细胞过度生成.

　　可发生于两性和任何年龄；然而＜10岁者少见,患者年龄中位数约为45岁.

症状和体征

　　早期患者常无症状可能在全血细胞计数时偶然作出诊断.而其他患者起病隐匿,出现一些非特异性症状(如疲劳,衰弱,厌食,体重减轻,发热,盗汗或腹部胀满感)去就医而确诊.在诊断时,苍白,出血和碰伤后易出现瘀斑,淋巴结肿大等体征并不常见.脾脏肿大占60%~70%,常为中等度或偶尔达极度.随着疾病的进展,脾脏肿大增加,并可出现苍白和出血.而发热,显著的淋巴结肿大以及皮肤受累则表明预后不良.

诊断

　　慢性粒细胞性白血病较易诊断,由于伴有脾肿大,未成熟粒细胞增多,嗜碱和嗜酸粒细胞绝对数增多,白细胞碱性磷酸酶水平低,并且存在Ph染色体等.

治疗

治疗的目标是缓解而非治愈.