成人T细胞白血病的多种表现

　　成人T细胞由日本高月清(1977年)报道，是由人类T细胞I型病毒(HTLV-1)感染所致的一种特殊类型白血病。均见于成人起病，自27～82岁(平均55岁)，男女之比为1.5:1。

　　几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

　　约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓(Pautrier microabscesses)。

　　各型的主要临床表现

　　1.急性型患者中位年龄为40岁。典型的表现为发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

　　2.慢性型可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。

　　3.淋巴瘤型淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。

　　4.冒烟型皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。