急性单核白血病
癌症诊断 2016-09-13 09:33肝癌症状www.aizhengw.cn
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幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia，JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病，多发生在幼年期1953年Cooke首先以幼年型慢性粒细胞白血病(JCML)的名称报道此病JCML是兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病，在不同的报道中此病分别被称为JCML、婴幼儿单体7综合征或慢性粒单核细胞白血病(CMML)等。1994年国际儿童粒单核细胞白血病工作组建议将此病统一命名为JMML，更准确的描述了这种恶性髓系疾病，与Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病(CML)区分开来，已被广泛接受。
幼年型粒-单核细胞白血病-治疗强化疗(似AML)方案巯嘌呤(6-MP)+泼尼松，巯嘌呤(6-MP)+皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月，强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定，干扰素(IFN-α)难于确定疗效骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。
Niemeyer等报道110例JMML，38例行异基因骨髓移植，中位生存期8.5个月(0.3～112个月)，10年生存期可能是39%；非移植组72例，10年生存可能是6%，BMT组明显优于非BMT组。
幼年型粒-单核细胞白血病-预后预防预后：
JMML预后差，多数生存期短于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿不管是否治疗，均表现为进展迅速、脏器肿大、恶病质、骨髓衰竭而在数月内死亡；1/3患儿不经治疗可获得临床部分改善，甚至细胞计数完全正常，生存期达2年或以上，文献中报道最长达9年提示预后好的因素有：①年龄＜2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长；②HbF＞10%；③Plt＞40×109/L；④缺乏克隆性遗传学异常者而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
预防：
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。
2.大力开展防治各种感染性疾病尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。
3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合增强机体抵抗力。
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