真性红细胞增多症应该做哪些检查

真性红细胞增多症（PV）是一种血液疾病，其外周血表现主要为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白的明显增加。男性患者的红细胞压积通常超过60%，女性则超过55%。由于红细胞容量的增加，这类患者不适宜进行红细胞容量检查。大约有一半的患者会出现白细胞和血小板的同步增加。

在早期阶段，患者的红细胞呈现出典型的缺铁形态，表现为小细胞低色素的特点。但随着病情的发展，晚期则可能出现纤维化的特征，红细胞大小不均，形态多样，甚至出现泪红细胞。

具体的临床检查项目包括：

一、红细胞检查：

1. 红细胞计数和血红蛋白增加，男性通常超过6.5×10/L，女性则超过6.0×10/L。

2. 血细胞比例增加，男性≥54%，女性≥50%，实际数值通常在55%～80%之间。

3. 用51Cr标记法测定的血细胞容量也大于正常值，男性大于36ml/kg，女性大于32ml/kg。

4. 红细胞形态随病情发展而变化。早期形态多为正常或轻度不均匀，但高度肿大并伴有活跃的髓外造血时，可见核红细胞出现在外周血中。晚期可见红细胞大小和形状不一，出现椭圆形、泪红细胞和嗜碱彩色红细胞等。

二、粒细胞检查：约2/3的患者白细胞计数中度增加，多为（12～25）×10/L，核有左移现象。嗜碱性粒细胞绝对值增加，中性粒细胞碱性磷酸酶积分也有所增加。

三、血小板及凝血功能：大多数患者的血小板计数高于正常，血小板体积增加，可见畸形血小板、巨核细胞碎片等。血小板的寿命略有缩短，但粘附、聚集和释放功能减少。

四、血容量及血粘度：血浆容量一般正常或略有减少，总血容量和红细胞容量增加，导致血液粘度增加，最高可达正常人的5～8倍。

五、象检查：几乎所有的涂片都显示细胞高度增生，脂肪颗粒减少，红色、粒系和巨核增生明显。特别是巨核细胞数量增多，形态也发生改变。铁染色显示细胞内外铁降低或消失。晚期疾病可能出现纤维细胞增生，活检更有利于判断纤维化的并发症。部分患者可见纤维组织增多。

六、染色体检查：未治病人的染色体异常发生率为18%～26%，最常见的异常包括非整倍体、假二倍体和多倍体。随着病程的延长，染色体异常的发病率会逐渐增加。病程超过10年的患者，染色体异常者可达87%。

七、红系祖细胞培养：PV患者的半固体培养基在不添加红系祖细胞EPO的情况下可以形成CFU-E，即内源性CFU-E。红系祖细胞的特征可以作为早期非典型病例的诊断依据。

八、红细胞生长素测定：通过放射性免疫法测定的患者血浆和尿液中的红细胞生成素减少或缺乏，这与大多数继发性红细胞增多症有所不同。绝大多数PV患者的动脉血氧饱和度大于92%，这对于除心肺疾病引起的继发性红细胞增多症有鉴别作用。患者的血浆维生素B12结合力和维生素B12水平也有所变化。这篇文章以专业的角度全面介绍了真性红细胞增多症的相关检查项目及其特点，帮助读者更深入地了解这一疾病。在探寻疾病真相的道路上，我们拥有多种精密工具与方法，它们不仅有助于准确识别病症，还能评估治疗效果与疾病活动情况。

针对本病及继发性红细胞增多症的识别，我们拥有两大重要测定手段。这些测定不仅精确度高，而且极具参考价值。它们能够帮助我们在早期就发现疾病的踪迹，为我们提供宝贵的治疗时间。它们像侦探一样，深入病症的细微之处，为我们揭示疾病的真相。

尿酸水平的检测是另一项关键任务。约有40%的患者会出现高尿酸血症和高尿酸尿。当尿酸水平出现异常时，它们就像是身体的警报器，提醒我们需要密切关注并寻找原因。而血尿中的组胺升高以及血液中嗜碱粒细胞的增多，这两者占到了60%，更是为我们提供了疾病的重要线索。

接下来，我们要深入进行探索。活检是一种有效的手段，能够揭示纤维化的存在。纤维化是一种严重的疾病状态，通过活检我们能够更深入地了解病情，为治疗提供方向。

B超检查的广泛应用，能够帮助我们发现肝脾肿大、肾结石、胆结石等问题。它能深入身体内部，将那些看不见的地方展现给我们，让我们更全面地了解身体的状况。

根据病情的具体情况，我们可能还会选择心电图、胃肠镜、X线、CT、MRI等高级检查手段。这些检查手段各具特色，能够针对不同类型的疾病进行深入的检查，为我们提供更为精确的诊断依据。

我们在疾病的诊断和治疗过程中，拥有多种有效的检测手段。它们就像是一把把钥匙，帮助我们打开疾病的大门，深入了解疾病的本质。在这个过程中，我们需要根据具体情况选择最合适的检测手段，为治疗提供有力的支持。