关于淋巴瘤，必须知道的10个事实

 

人的身体内布满了淋巴管道、淋巴结和淋巴组织，形成淋巴系统。淋巴组织由细小的淋巴细胞组成，细小的淋巴细胞可随着淋巴液流到身体各个器官和组织。

 

正常的淋巴细胞是会按生理需要而增生，但当这些细胞产生恶性病变时，会不断增生。它们结集在淋巴器官或淋巴组织内，形成肿块。这些源发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，称恶性淋巴瘤。淋巴瘤在任何年龄都可以发病，但是老年人（尤其是65岁以上）的患病风险更高，男性高于女性。

 

生活中很多时候，人们习惯把白血病称为“血癌”，把淋巴瘤称为“淋巴癌”，这是因为在大家的意识里，“癌”是恶性疾病的统称，在一定程度上也没有问题，因为淋巴瘤就是一种恶性肿瘤，只是在医学上按照起病位置不同命名不同；

 

恶性肿瘤的命名系统把起源于上皮细胞的恶性肿瘤称为“癌”，如肺癌、肝癌等，而恶性淋巴瘤起源于淋巴造血系统，因此不称为“癌”。同理，白血病也是一种未被称为“癌”的恶性疾病。

 

二、淋巴瘤致病因素有哪些？

 

目前已知与以下因素有关联：

 

1. 病毒感染：EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等；

 

2. 免疫因素：有自身免疫性疾病或后天发生免疫抑制、服用免疫抑制药；

 

3. 放射因素：与接受放射剂量、接受放射时年龄等有关系；

 

4. 化学物质：烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有一定的联系。

 

5. 遗传因素：遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有许多方面的报道，有时可见明显的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。

 

三、淋巴瘤主要分类有哪些？

 

按照“WHO淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有80种左右的分类，大体可分为霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）两大类。

 

根据2016 WHO 淋巴细胞肿瘤分类，恶性淋巴瘤分为以下5类：成熟B细胞淋巴瘤、成熟T/NK细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增殖性疾病、组织细胞及树突状细胞肿瘤。

 

 

▲霍奇金淋巴瘤主要亚型

 

 

▲B细胞淋巴瘤主要亚型

 

 

▲NK/T细胞淋巴瘤主要亚型

 

四、淋巴瘤常见的临床表现有哪些？

 

淋巴瘤种类有几十种，临床表现也是多种多样。最常见的可能是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大，肿块大小不等、不对称、质实有弹性。

 

1. 浅表淋巴结肿大或形成结节肿块：尤以颈淋巴结肿大最为常见，其次为腋窝、腹股沟淋巴结。

 

2. 体内深部淋巴结肿块：因部位而异。浸润纵隔、肺多表现为胸闷胸痛、呼吸困难；浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。

 

3. 结外淋巴组织的增生和肿块：内脏、颅内受累。

 

对于低恶性的非霍奇金淋巴瘤，淋巴结肿多为多个分散、独立的；对于侵袭性或高度的非霍奇金淋巴瘤，淋巴结肿大进展快、可融合成团，甚至与基底皮肤粘连，引起压迫、水肿、阻塞等症状。

 

五、白血病和淋巴瘤是否会同时存在？

 

这种情况可能会发生。例如，淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病目前被认为是一种疾病，有时以白血病的形式起病，有时以淋巴瘤的形式（肿块、肿大）起病，T细胞来源的通常以纵膈肿物形式多见，B细胞来源的以白血病形式多见。T淋巴细胞白血病患者若出现了淋巴结肿大，病理诊断也可以是T淋巴母细胞淋巴瘤。

 

六、如何诊断淋巴瘤？

 

淋巴瘤的常见诊断方法包括：临床症状、血象检查、骨髓象、生化检查、免疫学检查、影像学检查（CT、核磁共振和超声）、病理学检查。虽然检查方法有这么多，但是必须要强调的是，确诊的方法只有一种——病理学检查，确定具体亚型的也只有一种——病理学检查。

 

如此多而复杂的分型，绝对不是医生们无聊多取一些名字，是是临床证明这些都是存在明显病理学差异的，毋庸置疑，其治疗方法也会多多少少有区别；因此，淋巴瘤患者在接受治疗前， 一定要是经过病理学确诊明确具体亚型，才能更有针对性的选择治疗方案。

 

七、淋巴瘤如何分期？

 

疾病的分期对最佳治疗方案的选择至关重要。Ann⁃Arbor分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期系统，更适用于HL和原发淋巴结的NHL，而对于某些原发淋巴结外的NHL难以适用，这些特殊结外器官和部位原发的NHL，通常有其专属的分期系统｡

 

Ann⁃Arbor分期

 

➤淋巴瘤Ⅰ期：只侵犯一组或一群，比如只侵犯锁骨上窝。

 

➤淋巴瘤Ⅱ期：侵犯两组淋巴结或以上，但都在横膈的同侧，比如锁骨上窝和颈后的淋巴结。

 

➤淋巴瘤Ⅲ期：侵犯分别在横膈上以及横膈下的淋巴结时证明已为淋巴瘤3期。

 

➤淋巴瘤Ⅳ期：出现了骨、肝、脾等淋巴结以外器官或系统的侵犯。

 

八、淋巴瘤治疗方法有哪些？

 

淋巴瘤并非不治之症，目前有很多治疗方法，治疗时需遵循“量体裁衣”个性化治疗。

 

1. 化疗：常用方案有CHOP、RroMACE-CytaBOM、R-CHOP、MACOP-B、DHAP、ESHAP或ICE、EPOCH等方案；

 

2. 放疗；

 

3. 靶向治疗：B细胞通路（CD20单抗、BTK抑制剂、Bcl2/PI3K抑制剂、NF-κB等）、T细胞淋巴瘤——西达本胺；

 

4. 造血干细胞移植；

 

5. 免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法。

 

不同淋巴瘤亚型以及同种亚型的不同分期，所对应的具体治疗方法不同；之后会根据不同亚型介绍具体的用药方案及最新药物进展；

 

九、淋巴瘤可以治愈吗？

 

淋巴瘤并不可怕，虽然不同类型的淋巴瘤治疗效果的差距还很大，但总体疗效已有很大提升，并且已 成为少数能治愈的癌症中，治疗效果最好的恶性肿瘤之一 。目前， 50%—60%的淋巴癌都有5年以上的生存率 。

 

霍奇金淋巴瘤属于高度可治愈的肿瘤。自2004年至2010年，霍奇金淋巴瘤的治愈率达到了88%，比1960-1963年间的40%提高了一倍。

 

十、在研的新药或新型治疗方法有哪些？

 

“抗癌”之路，任重而道远，研究人员一直致力于开发更有效、更低毒、受益更广的新药或新方案。小编盘点了近一年国内外获批的淋巴瘤新药或新方法，具体如下：

 

➤美国FDA批准PD--1抑制剂——Pembrolizumab用于经典型霍奇金淋巴瘤的治疗，也包括黑色素瘤、非小细胞肺癌、头颈癌等其他适应证；Nivolumab是早前获得FDA批准这一适应证的首款PD--1抑制剂。

 

➤美国FDA批准CAR-T疗法——Yescarta用于治疗在接受至少2种其他治疗方案后无响应或复发的特定类型的大B细胞淋巴瘤成人患者。Yescarta是首款获批用于治疗特定类型非霍奇金淋巴瘤的基因疗法，也是全球获批的第二个CAR-T疗法；

 

➤美国FDA加速批准Aliqopa （copanlisib）用于治疗至少接受过2次系统疗法的复发性滤泡性淋巴瘤成人患者；

 

➤美国FDA批准BTK抑制剂伊布替尼治疗先前至少经1种抗CD20疗法治疗且需系统治疗的复发/难治性边缘区淋巴瘤患者；

 

➤中国FDA批准BTK抑制剂伊布替尼用于单药治疗既往至少接受过一种治疗的慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤的患者；

 

➤美国FDA近日批准伊布替尼用于治疗1次或多次治疗失败后的慢性移植物抗宿主病成年患者。

 

➤美国FDA近日批准Brentuximab vedotin治疗既往接受全身治疗的皮肤T细胞淋巴瘤患者。