上颌窦髓外浆细胞瘤伴异位齿一例

　　患者男，19岁。因左颌面部肿胀2个月于1998年5月19日入院。2个月前被他人发现左颌面部肿胀，渐加重，无不适，曾予以抗感染治疗无效。鼻窦CT扫描发现左上颌窦区高密度影，部分窦壁骨质破坏，遂转我院。：一般状况好，淋巴结不肿大，心、肺、肝、脾、肾及骨髓无异常，耳咽喉正常，双眼对称，眼球活动自如，视力正常。左颌面部呈骨性向前、外方向膨出，膨胀区压痛，左侧鼻腔外侧壁中下份向内侧隆起，鼻粘膜光滑，张口自如， 齿龈肿胀，颊龈沟饱满，左上列齿无松动，无叩击痛， 齿缺失。阅读外院鼻窦CT片：左上颌窦内高密度影并膨胀，前壁骨质变薄，后外侧壁部分骨质缺损，内侧壁有一齿状致密骨质影(图1)。由左下鼻道前份进入上颌窦，取窦腔内组织活检，病理：上颌窦。为增强放射治疗效果及促进引流，局部麻醉下经唇龈粘膜切口打开上颌窦前壁，上颌窦内有较多糜烂、质脆组织，清除，内侧壁附着一齿状、质硬物，约1.1 cm×1.2 cm×0.8 cm大小，似磨牙，取出，鼻内开窗。术后病理报告仍为浆细胞瘤。1998年6月23日～8月10日行左上颌野放射治疗，8 mV-X，DT 70 Gy，过程顺利，放射治疗后鼻窦CT扫描示：左上颌窦内无占位病变。1年后复查无复发。

　　

图1　左侧上颌窦内高密度影并膨胀，部分窦壁骨质缺损，内侧壁现一齿状致密骨质影

　　髓外浆细胞瘤大部分发生在头颈部，而头颈部的髓外浆细胞瘤多数见于上呼吸道，发生在鼻窦的髓外浆细胞瘤以上颌窦最多见。临床分期主要分3期：Ⅰ期局限于原发部位，Ⅱ期已累及局部淋巴结，Ⅲ期已呈全身性播散。该病的确诊主要靠病理检查，镜下，肿瘤由不同分化程度的浆细胞所组成，瘤细胞部分呈多形性，核分裂像很少见，瘤细胞内外出现卢梭小体(russell bodies)。鼻窦和鼻腔的髓外浆细胞瘤应特别注意与浆细胞性肉芽肿相鉴别，浆细胞瘤的细胞不成熟，免疫组化染色显示其单克隆性，呈现κ或λ轻链阳性;而浆细胞性肉芽肿无不成熟的多形性细胞，其浆细胞可呈现κ及λ链均阳性者。本病例κ链(+)、λ链(-)(图2,3)，属浆细胞瘤。髓外浆细胞瘤的治疗首选放射治疗，预后较好。该患者临床及CT图像表现类似上颌窦含牙，易造成误诊，因此，对此类病例决不能忽略病理活体组织检查。

　　

图2　上颌窦髓外浆细胞瘤，免疫组化染色κ链(+)。SP　×200　　图3　上颌窦髓外浆细胞瘤，免疫组化染色λ链(-)。

（实习编辑：钟少玲）