小儿原发性免疫缺陷病该怎么去治疗

儿童原发性免疫缺陷病：深入了解与治疗

儿童原发性免疫缺陷病是一种免疫系统疾病，由于免疫缺陷，孩子们往往容易生病，且病情较为严重。那么，如何治疗这种疾病呢？下面为您详细介绍。

一、治疗原则与概述

对于原发性免疫缺陷病的治疗，我们的原则包括：保护隔离，鼓励儿童结合相对正常的生活方式；合理使用抗生素；有针对性的免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。

二、一般治疗

1. 使用抗生素和抗病物：患有原发性免疫缺陷的儿童极易反复感染。细菌感染时，抗生素的应用至关重要。对于严重感染或初次感染的儿童，应尽快使用抗生素。选择抗生素时，应以杀菌剂为主，剂量略高于免疫功能正常的患者，治疗时间略长。如联合使用抗生素效果不佳，应考虑真菌、支原体或原虫（卡氏肺囊虫）感染的可能性。

2. 使用血制品和疫苗：

特异性血清免疫球蛋白：我国有乙肝免疫球蛋白等。免疫缺陷患者使用特异性免疫球蛋白治疗某些疾病，如巨细胞病毒(CMV)性肺炎、链球菌败血症等，疗效较好。

白细胞：对于吞噬细胞缺陷感染，如治疗后无明显效果，可通过输注正常献血者的粒细胞进行辅助治疗。

输血或血制品：对于选择性IgA缺乏症患者，避免输血或血液制品以避免患者产生IgA抗体，引起严重的过敏反应。必要时可选择无症状IgA缺血患者的血液输注。

扁桃体、腺样体、脾摘除术应在绝对适应证时进行。

三、谨慎使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

四、免疫治疗

1. 免疫替代：对于全丙种球蛋白低血症、性连锁高IgM免疫缺陷等疾病，定期给予人血丙种球蛋白制剂可降低感染率。目前有两种丙球剂型可供选择：一种为肌肉注射人血丙球蛋白(IGIM)，另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。使用时需注意避免不当使用导致的副作用。人血丙种球蛋白的使用剂量和频率需根据具体病情而定。

儿童原发性免疫缺陷病的治疗是一个复杂且需要细致关怀的过程。家长和医护人员需要密切合作，根据孩子的具体情况制定合适的治疗方案。希望能帮助您更好地了解这一疾病及其治疗方法。对于免疫缺陷疾病的治疗与预后，让我们深入了解并探索其各种方法及其效果。针对这类疾病，治疗方法主要包括以下几个方面：

对于丙球蛋白来说，它对细胞免疫、补体和吞噬细胞缺陷并没有直接的治疗效果。而对于联合免疫缺陷患者，其疗效也显得较为有限。由于丙球的量效关系尚不准确，且考虑到其高昂的成本，大剂量治疗并未被证明更为有效，因此当前并不主张大剂量使用。

接下来是免疫调节方面的治疗。对于细胞因子如IL-1、IL-2等，对于某些免疫缺陷病如干扰素缺陷病、白细胞介素等-2缺陷病有一定疗效。而非格司亭(G-CSF)则能有效治疗先天性中性粒细胞缺乏症。像冻干卡介苗(BCG)、葡聚糖等在体外具有强烈的刺激免疫作用，对某些肿瘤和慢性病毒感染也有效。维生素C、A、D对维持免疫系统功能至关重要，可视为免疫缺陷患者的免疫调节剂。微量元素如铁、锌、硒等，可作为小剂量的免疫增强剂提高免疫功能。

然后是中药的固本作用，许多如黄芪、党参、人参等药物对免疫缺陷患者有益。血浆疗法、胎儿胸腺/上皮移植等方法因疗效不确定而逐渐被废弃。而移植则是治疗某些特定免疫缺陷疾病的唯一途径，如严重联合免疫缺陷等疾病。通过淋巴干细胞的移植来消除淋巴细胞的产生障碍。胸腺移植则是为了移植胸腺基质细胞和组织，帮助患者不成熟T细胞分化。对于基因治疗，成功的基因治疗取决于对免疫缺陷基因的深度理解并能够成功克隆相关基因。目前，基因治疗在一些单基因遗传疾病如少数患有严重联合免疫缺陷疾病的儿童中取得了鼓舞人心的效果。随着人类基因组图谱的破译，相信免疫缺陷疾病的根本性改变即将到来。

至于预后方面，大多数原发性免疫缺陷病是终身疾病，其预后变化较大。部分疾病如严重联合免疫缺陷等预后较差，寿命较短。但许多患者如果得到及时的诊断和正规治疗，其预后可以得到显著改善。例如，如果抗体缺陷或补体缺陷患者能够尽快接受诊断和治疗，且没有并发慢性病如肺部疾病等，其使用寿命可以与正常人相似。大多数慢性病患者需要积极治疗，如静脉注射IgG、抗生素、体位引流、手术等。

通过深入理解和探索各种治疗方法，我们对免疫缺陷疾病有了更好的了解。希望这些方法能让患者和家属对疾病有更多的了解，增强治疗的信心并积极配合理疗，争取早日康复。