原发性甲状旁腺功能亢进症是由什么原因引起的

一、关于甲状旁腺的奥秘

人类的身体构造中，隐藏着许多神秘的器官，其中之一便是甲状旁腺。大多数人拥有四个甲状旁腺，分左右两侧，上下各一对。它们与甲状腺、胸腺等器官有着紧密的联系，共同起源于胚胎发育过程中的咽囊。

上甲状旁腺位于甲状腺侧叶后面靠内侧，环状软骨水平附近，与喉返神经紧密相连。而下甲状旁腺则位于甲状腺侧叶后面靠外仙，与甲状腺下动脉和喉返神经相邻。也有一部分人拥有三个或五个甲状旁腺，多余的腺体通常位于纵隔内。

在胚胎发育过程中，甲状腺和甲状旁腺共同经历了复杂的下降过程。如果在这个过程中出现变异，甲状旁腺的位置也会发生变化。尽管位置可能有所变化，但上甲状旁腺通常靠近甲状腺，而下甲状旁腺的位置则变化较大，可能位于从下颌角到胸部的任何水平。

甲状旁腺的形状多样，如卵圆、棒、球、圆盘或叶片等。它们的大小、重量、颜色和质地都有所不同，但都非常柔软，易于与周围的脂肪组织分离。如果它们固定或粘附在周围组织中，那就需要引起警惕，可能是癌症的征兆。

甲状旁腺主要由主细胞、嗜酸性细胞和基质组成。主细胞负责分泌甲状旁腺素，而嗜酸性细胞则可能是老化的主细胞。功能亢进的甲状旁腺主细胞会消失，因此功能亢进的腺体的比例会高于正常腺体。

甲状腺分泌的甲状腺素（PTH）具有多种重要作用：促进近侧肾小管对钙的重吸收，增加血钙；抑制近侧肾小管对磷的吸收，增加尿磷；促进破骨细胞脱钙；促使维生素D的羟化作用等。这些功能使得血钙水平得以在正常范围内保持稳定。

甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）分为原发性和继发性两种。原发性甲旁亢通常由甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌引起，而继发性甲旁亢则多由于严重的肾功能不全、维生素D缺乏、骨病变和胃肠道吸收不良等原因导致。

增生和腺瘤是原发性甲旁亢的两种主要表现。增生主要影响主细胞，四个腺体可能同时受到波及，但增生程度不一。有时，一个腺体可能会特别明显，容易被误诊为腺瘤。而腺瘤则可能占据腺体的全部或部分，一般只有一个腺体，两个腺体同时出现腺瘤的情况非常罕见。

尽管增生和腺瘤在表现上有所相似，但通过病理切片检查，我们可以更准确地判断其性质。了解甲状旁腺的这些知识，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。腺癌与细胞形成：难以区分的腺瘤与腺癌

在医学领域，腺癌是一种相对难以诊断的病症。当我们面临难以区分的腺瘤或腺癌时，有几种情况值得特别注意。当腺体与周围组织出现粘连，存在转移迹象或是在切除后复发，我们应考虑腺癌的可能性。这些都是典型的病理表现，也是医生评估病情时会密切关注的要点。

二、发病机制介绍

原发性甲亢是一种复杂的疾病，背后的发病机制涉及多种因素。甲状腺腺瘤、增生肥大或腺癌等都可能引起PTH（甲状旁腺激素）分泌过多。在这些因素中，腺瘤是最主要的病因，约占总数85%，且绝大多数是单个腺瘤。这些腺瘤大多位于下极的甲状旁腺，其余则位于胸腺、心包、食道后等位置。值得注意的是，腺瘤体积一般较小，包膜完整。也有10%的甲状旁腺增生会累及四个腺体，形状不规则且没有包膜。更令人担忧的是，有2%的甲状旁腺癌伴有功能亢进症状。

对于部分病患，其病因是家族性多内分泌腺瘤的一部分，这是一种常染色体显性遗传病，具有显著的家族发病倾向。在此病的进程中，PTH起着关键作用。PTH不仅能使钙从骨骼动员到血液中，导致高钙血症，还能促进肾脏中的25(OH)2D3转化为1,25(OH)2D3。这种转化进一步促进了肠道对钙的吸收，从而加重了高钙血症。PTH还影响了肾脏对无机磷的再吸收，导致尿磷排除增加，血磷减少，形成了高钙血症和低磷血症。

最新的研究表明，家族性低钙尿高钙血症、新生儿重症甲亢和常染色体显性遗传性甲亢等与CaR（钙感受器）异常有关。CaR是一种分布在细胞膜中的蛋白质，它不仅参与抑制钙离子和PTH的分泌，还可能影响PTH甲状旁腺细胞的基因表达和增生。对于散发性甲状旁腺腺瘤或SHPT病人，也发现了CaR基因突变的现象。这一切的发现都为进一步揭示腺癌的发病机制提供了线索和方向。